小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型別名：小兒白細胞粘附分子缺陷Ⅱ型
小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型
(一)發(fā)病原因
白細胞表面SLeX抗原作為內皮細胞表面選擇素的配體結合位點(diǎn)，參與白細胞與內皮細胞的相互黏附，促進(jìn)白細胞向炎癥區域游動(dòng)。巖藻糖代謝異常，使巖藻糖化的物質(zhì)如選擇素配體的SLeX抗原缺如，導致白細胞黏附功能障礙、生長(cháng)和智能發(fā)育落后。
(二)發(fā)病機制
發(fā)現這些病人的中性粒細胞有缺陷，不能與很多自然的和人工的物體表面黏附，也不能與調理過(guò)的物體相互作用。這是由于他們不能表達一些表面糖蛋白，后者現已知為白細胞整合素CDL1/CD18復合物。這些蛋白質(zhì)包括淋巴細胞功能相關(guān)性抗原LFA-1(CDL1a/CDL8)，Mac-1(CDL1b/CDl8)和P150, 95(CDL1c/CDl8)，它們由各自的α鏈而區分，但β鏈(CDl8)是共同的。這些分子對中性粒細胞和其他吞噬細胞的黏附依賴(lài)功能起著(zhù)決定性的作用。如缺乏，則直接影響到白細胞的黏附、移動(dòng)和吞噬功能。巖藻糖代謝異常的機制尚不清楚，可能是常染色體隱性遺傳。
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