小兒抗磷脂綜合征別名：小兒抗磷脂綜合癥
小兒抗磷脂綜合征
(一)發(fā)病原因
病因尚不清楚,是一種免疫紊亂性疾病。
(二)發(fā)病機制
本病確切的發(fā)病機制尚不清楚。
抗磷脂抗體對血管內皮細胞和血小板功能均有影響?？沽字贵w與血管內皮細胞的磷脂結合后，使內皮細胞功能受損，導致前列環(huán)素(prostacyclin)的合成及釋放減少。前列環(huán)素有重要的抗血小板凝集和較強的擴血管作用?？沽字贵w與血小板磷脂結合可激活血小板，使其釋放血栓素A2(thromboxane，TXA2)。血栓素A2是一種血管收縮劑和凝集前物質(zhì)。當APL陽(yáng)性時(shí)，患者的血清中血栓素顯著(zhù)增高和前列環(huán)素水平降低。由于二者比例失衡，致使血管收縮、血流緩慢，抗血小板凝集功能減弱。
此外，抗磷脂抗體可影響一些內皮細胞蛋白的功能，如抗凝血酶Ⅲ(antithrombinⅢ，ATⅢ)水平降低，及抗磷脂抗體與內皮細胞上的血栓環(huán)素(thrombomodulin)相互作用導致機體呈高凝狀態(tài)?？沽字贵w還可與胎盤(pán)抗凝蛋白(placental anticoagulant protein 1，PAP1)結合，使胎盤(pán)局部抗凝能力下降，導致胎盤(pán)血栓形成及自發(fā)流產(chǎn)。
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