新生兒Wilson-Mikity綜合征別名：未成熟兒間質(zhì)性肺纖維化
新生兒Wilson-Mikity綜合征
(一)發(fā)病原因
病因尚未完全闡明。由于肺不成熟，呼吸單位變異，呼吸毛細支氣管的肺泡在數量與形態(tài)上均有變異所需的通氣壓力及阻力增大。主要發(fā)生于胎齡<32周及出生體重<1500g的早產(chǎn)兒。與本病有關(guān)其他因素包括氧中毒，宮內感染和反復乳汁吸入等，但最主要因素還是未成熟的肺泡在出生后遲緩而不均勻的發(fā)育，未成熟的部分因充氣不良而萎陷，較成熟部分的肺泡過(guò)度通氣呈囊性氣腫。
(二)發(fā)病機制
由于肺內氣體分布不正常，通氣血流比例失調，肺順應性降低，氣道阻力增高，CO2潴留，PaO2降低，而出現青紫及呼吸困難，未成熟的肺泡越多，癥狀亦就越重。
早期病理改變與未成熟肺不易區別，肺泡上皮呈線(xiàn)型。晚期肺泡膨脹，周?chē)蟹尾粡?。肺血管肌層增厚，肺小?dòng)脈半徑100U，中層幅度20U，為胎兒型肺血管肌層厚的1.3倍。BPD為11～16U(胎兒為14.7U，新生兒9U，6個(gè)月為7.8U，1歲為7U)肺血管肥厚的發(fā)病機制與慢性缺氧有關(guān)。
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