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新生兒Wilson-Mikity綜合征別名:未成熟兒間質(zhì)性肺纖維化

新生兒Wilson-Mikity綜合征

(一)發(fā)病原因
病因尚未完全闡明。由于肺不成熟,呼吸單位變異,呼吸毛細支氣管的肺泡在數量與形態(tài)上均有變異所需的通氣壓力及阻力增大。主要發(fā)生于胎齡<32周及出生體重<1500g的早產(chǎn)兒。與本病有關(guān)其他因素包括氧中毒,宮內感染和反復乳汁吸入等,但最主要因素還是未成熟的肺泡在出生后遲緩而不均勻的發(fā)育,未成熟的部分因充氣不良而萎陷,較成熟部分的肺泡過(guò)度通氣呈囊性氣腫。
(二)發(fā)病機制
由于肺內氣體分布不正常,通氣血流比例失調,肺順應性降低,氣道阻力增高,CO2潴留,PaO2降低,而出現青紫及呼吸困難,未成熟的肺泡越多,癥狀亦就越重。
早期病理改變與未成熟肺不易區別,肺泡上皮呈線(xiàn)型。晚期肺泡膨脹,周?chē)蟹尾粡?。肺血管肌層增厚,肺小?dòng)脈半徑100U,中層幅度20U,為胎兒型肺血管肌層厚的1.3倍。BPD為11~16U(胎兒為14.7U,新生兒9U,6個(gè)月為7.8U,1歲為7U)肺血管肥厚的發(fā)病機制與慢性缺氧有關(guān)。

 

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