妊娠合并多囊腎
妊娠合并多囊腎
(一)發(fā)病原因
胚胎發(fā)育過(guò)程中，腎曲細管與集合管或腎曲細管與腎盞全部或部分連接前腎臟發(fā)育終止，分泌的尿液排出受阻，腎小球和腎小管產(chǎn)生潴留性囊腫。
(二)發(fā)病機制
本病為常染色體顯性遺傳病，其主要的發(fā)病機制尚不明確，可能是變異的上皮細胞生長(cháng)分泌細胞外基質(zhì)導致腎囊性病變，腎囊性病變以結節分化開(kāi)始。21PKD的腎臟證實(shí)有過(guò)度增生，分泌形成液體囊腔，ADPKD囊性液本身包括了刺激囊性分泌的活性物質(zhì)。囊隨液體增多而增大，壓迫腎實(shí)質(zhì)，引起臨床癥狀。
多囊腎多發(fā)生在雙側腎臟，單側極為少見(jiàn)，即使肉眼見(jiàn)腎囊腫為單側，病理檢查時(shí)亦可在另一側腎臟發(fā)現早期腎囊腫變化。多囊腎系腎小管進(jìn)行性擴張，導致囊腫形成、阻塞、繼發(fā)感染、破裂出血與慢性腎功能衰竭?；紓饶I臟常較正常側增大2～3倍，大囊腫內液體可達數千毫升，小囊腫直徑可小至0.1cm。解剖時(shí)腎臟呈蜂窩狀，囊與囊之間和囊與腎盂之間互不相通，腎實(shí)質(zhì)受腎囊腫壓迫可發(fā)生萎縮;腎小球呈玻璃樣變;多數患者存在間質(zhì)性腎炎。
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