后天性大皰性表皮松解別名：獲得性大皰性表皮松解癥
后天性大皰性表皮松解
(一)發(fā)病原因
病因尚不清楚，但有相當多的證據表明本病的發(fā)生與自身免疫因素有關(guān)。直接免疫熒光檢查發(fā)現在皮損旁皮膚活檢真表皮結合部位可見(jiàn)IgG沉積。
(二)發(fā)病機制
最近的研究表明這種自身抗體是抗位于錨原纖維的Ⅶ型膠原蛋白。這種IgG抗體可與Ⅶ型膠原的a鏈結合，導致錨原纖維數量減少。這種減少的機制尚不清楚，有人認為，可能新合成Ⅶ型膠原纖維的a鏈與EBA自身抗體結合，使得三角螺旋結構和穩定錨原纖維不能形成所致。體外實(shí)驗尚未能證實(shí)EBA自身抗體IgG能引起皮膚水皰形成。
獲得性大皰性表皮松解病雖不是遺傳性疾病，但確實(shí)有自身免疫的遺傳素質(zhì)，在美國的東南部黑人中，EBA和大皰性SLE患者均有高的HLA-DR2表型陽(yáng)性率，這一結果也提示EBA和大皰性SLE在免疫遺傳學(xué)上是有關(guān)聯(lián)的，HLA-DR2基因參與抗錨原纖維膠原蛋白的自身免疫反應。
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