老年人嗜鉻細胞瘤危象

(一)發(fā)病原因
嗜鉻細胞瘤是家族性、多發(fā)性?xún)确置谙倭鼍C合征(MEA-Ⅱ型，Sipple綜合征)的一部分。家族性嗜鉻細胞瘤病例中50%為雙側腫瘤，散發(fā)病例中雙側者僅10%。約5%嗜鉻細胞瘤病人有神經(jīng)纖維瘤;而僅1%神經(jīng)纖維瘤病人有嗜鉻細胞瘤。兒童嗜鉻細胞瘤中50%為腎上腺內單發(fā)腫瘤，25%累及雙側腎上腺，25%在腎上腺外。
(二)發(fā)病機制
去甲腎上腺素和腎上腺素是調控機體生理功能和代謝的重要激素。體內幾乎所有組織都有這兩激素的受體，即α和β腎上腺能受體。這兩型受體又各自分為α1、α2和β1、β2亞型(尚有β3亞型，還未完全闡明)。各型受體被激活后產(chǎn)生的效應不同和它們在組織中分布差異決定了各組織對兒茶酚胺反應的特性(表1)?？偟恼f(shuō)，刺激α受體引起興奮反應，如血管收縮血壓升高，眼擴瞳肌收縮瞳孔散大、胃腸及膀胱括約肌收縮、立毛肌收縮、出汗等;β1受體激活后產(chǎn)生心臟興奮作用：心肌收縮力增強、心率加快、傳導加速等;β2受體興奮后表現對中間代謝的作用，如糖原分解、糖原異生，導致血糖升高及脂肪分解，β2受體激活還引起小動(dòng)脈擴張，以及支氣管、胃腸道和膀胱的肌肉松弛。
腎上腺素和去甲腎上腺素對α、β受體都有親和力。腎上腺素對α1受體親和力略強于去甲腎上腺素，而對α2受體則反之。對β1受體親和力兩者相似，而對β2受體腎上腺素比去甲腎上腺素至少大10倍。所以對中間代謝、小動(dòng)脈擴張、支氣管及胃腸道等平滑肌松弛作用主要是腎上腺素的作用。
嗜鉻細胞瘤以不受控制地合成、貯存和不規則大量釋放兒茶酚胺為特點(diǎn)。其釋放的激素優(yōu)勢激活的受體不同，產(chǎn)生不同的病理生理狀態(tài)，導致危象表現的多樣性(圖1)。
腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細胞瘤可以分泌腎上腺素為主，也可以分泌去甲腎上腺素為主。腎上腺外嗜鉻細胞瘤只分泌去甲腎上腺素。