非特異性間質(zhì)肺炎

(一)發(fā)病原因
病因不明。
(二)發(fā)病機制
NSIP的病理表現：在增厚的肺泡壁內含有不同程度的炎癥和纖維化。根據炎癥和纖維化比例的不同將疾病分為3型：①細胞型，約占50%，主要表現為肺間質(zhì)的炎癥，很少或幾乎無(wú)纖維化，是NISP最早的組織學(xué)表現。肺泡隔內的慢性炎癥細胞主要為淋巴細胞和漿細胞浸潤。其浸潤程度比IPF更為突出;②混合型，約占40%，肺間質(zhì)內有大量慢性炎細胞浸潤和明顯的膠原纖維沉著(zhù)為特點(diǎn)，其病變相對一致，無(wú)蜂窩肺，部分病人可見(jiàn)少量成纖維細胞灶;③纖維化型，約占10%，肺間質(zhì)內以致密的膠原纖維沉積為主，伴有輕微的炎癥反應或缺少炎癥。NSIP病變呈片狀或彌漫性分布，但病變整個(gè)時(shí)相是一致的，很少有單純性纖維化區，見(jiàn)不到IPF那樣新老病灶并存的現象。支氣管周?chē)匝准毎?，肺泡Ⅱ型上皮增生明顯。灶性或片狀肺泡腔內巨噬細胞聚集，常見(jiàn)多量泡沫細胞。近半數病例有灶性BOOP改變，所占比例很小。缺少急性肺損傷的小血管纖維素性血栓、肺泡腔內透明膜和上皮化生。
NSIP應主要與IPF鑒別，特別肺纖維化型更應與IPF相鑒別。IPF的重要病理特征為出現成纖維細胞灶，伴膠原沉積的瘢痕化和蜂窩變組成的不同時(shí)相病變共同組成的重要特征。NSIP近半數病例有灶性BOOP改變，但占整個(gè)病變的比例很小。