先天性肺動(dòng)靜脈瘺別名：動(dòng)靜脈瘺
先天性肺動(dòng)靜脈瘺
(一)發(fā)病原因
較常見(jiàn)先天性發(fā)育畸形，胚胎期肺循環(huán)動(dòng)靜脈間毛細血管吻合支擴大，形成肺動(dòng)靜脈間異常交通。約1/3患者呈肺內多發(fā)病灶，屬顯性遺傳。
(二)發(fā)病機制
先天性肺動(dòng)靜脈瘺呈多發(fā)性(66%)或單發(fā)性(34%)，多位于兩肺下葉內側或肺外周胸膜下。肉眼觀(guān)察呈球形，暗紅色，直徑1mm至數厘米，但微小病變則僅能通過(guò)肺活檢經(jīng)鏡檢證實(shí)。鏡檢表現為薄壁血管腔，異常擴張呈囊狀，管壁組織退行性變。擴張的傳入動(dòng)脈與傳出靜脈相連接。
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