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冷凝集素綜合征別名:冷凝集素綜合癥

冷凝集素綜合征

(一)發(fā)病原因
本病可以是原發(fā)的或繼發(fā)的。原發(fā)病例原因不明,繼發(fā)病例見(jiàn)于支原體肺炎、傳染性單核細胞增多癥,此外,少見(jiàn)于淋巴系統腫瘤,如慢性淋巴細胞白血病、淋巴瘤及骨髓瘤等。
(二)發(fā)病機制
紅細胞的破壞在血循環(huán)和單核巨噬細胞系統內均可發(fā)生。在體表溫度較低的微血管內,冷凝集素IgM將補體結合于紅細胞表面,通過(guò)經(jīng)典途徑激活補體,引起血管內溶血,但此種情況較少見(jiàn)。多數情況下,補體停留于C3b階段,如濃度高時(shí),則紅細胞主要扣留于肝臟內,被肝臟巨噬細胞吞噬破壞;而濃度較低時(shí)則在脾臟內破壞較多。

 

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