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嘧啶5′-核苷酸缺乏癥

嘧啶5′-核苷酸缺乏癥

(一)發(fā)病原因
常染色體隱性遺傳。
(二)發(fā)病機制
P5′N是一種鋅(Zn)依賴(lài)的金屬酶,受Cr2 、Zn2 、Mg2 激活,而Hg2 、Pb2 等明顯抑制其活性。隨著(zhù)紅細胞成熟衰老,P5′N含量逐漸減少。P5′N存在由不同基因編碼的Ⅰ、Ⅱ兩種亞型,除存于紅細胞外,Ⅰ型還存在于腦組織。
核糖體RNA在正常網(wǎng)織紅細胞內降解為5′-核苷酸,其不易彌散的代謝產(chǎn)物(胞苷、胸苷及尿苷單磷酸鹽)由P5′N再磷酸化而形成可彌散的產(chǎn)物透出細胞。P5′N缺乏性網(wǎng)織紅細胞內聚集大量胞苷和尿苷復合物,可使總核苷酸池較正常紅細胞中擴大5倍以上。由于核糖體在缺陷細胞內不能正常降解,從而大量聚集而形成瑞特染色中嗜堿點(diǎn)彩顆粒。由于缺陷性紅細胞內大量消耗磷酸腺苷而非磷酸嘧啶,故P5′N缺乏癥以前歸類(lèi)于“高ATP綜合征”。
關(guān)于P5′N缺乏癥溶血機制為:紅細胞中P5′N嚴重缺乏時(shí)嘧啶類(lèi)核苷酸堆積,通過(guò)競爭性抑制ATP酶和ATP生成相關(guān)酶,用6-磷酸葡萄糖酸競爭性抑制和用NADP非競爭性抑制G-6-PD,此外酸性嘧啶核苷酸的堆積,使紅細胞內pH下降,進(jìn)一步使G-6-PD和6PGD活性降低,影響了戊糖磷酸旁路活性,此二者均干擾ATP產(chǎn)生。從而使紅細胞壽命縮短,出現為慢性非球形紅細胞溶血性貧血。

 

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