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尼茲諾夫綜合征別名:內茲羅夫綜合征

尼茲諾夫綜合征

(一)發(fā)病原因
因常染色體隱性遺傳缺陷,胸腺無(wú)淋巴發(fā)育不良所致。
(二)發(fā)病機制
本病屬常染色體隱性遺傳病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途徑的酶缺乏。

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