肺不發(fā)育或發(fā)育不全

(一)發(fā)病原因
胚胎發(fā)育過(guò)程中某個(gè)階段肺芽發(fā)育產(chǎn)生障礙導致肺不發(fā)育和肺發(fā)育不全。大多數同時(shí)并發(fā)其他發(fā)育缺陷，較常見(jiàn)的有氣管、支氣管和肺動(dòng)脈的發(fā)育不全和缺如，脊椎發(fā)育異常。以及腹內臟器經(jīng)過(guò)胸腹膜疝入胸膜腔，這些畸形都是與肺爭奪胸膜腔空間的。先天性膈疝的嬰兒50%～80%死于肺功能衰竭，主要是由于先天性肺發(fā)育不全。
(二)發(fā)病機制
肺不發(fā)育或肺發(fā)育不全可分為以下病理類(lèi)型：
1.肺發(fā)育不良　即肺實(shí)質(zhì)發(fā)育障礙，常見(jiàn)類(lèi)型有肺組織未發(fā)育伴先天性膈疝、肺動(dòng)脈缺如、球形肺伴支氣管畸形。
2.肺葉缺如　一葉或多葉缺如，常見(jiàn)為右中葉和右下葉缺如?？v隔向患側移位，患側余肺多合并其他畸形。
3.單側肺缺如　由于一側肺芽發(fā)育障礙，可以是支氣管閉鎖，遠端沒(méi)有肺組織及肺血管;另有一部分表現為支氣管狹窄和遠端肺組織肺氣腫，這是由于氣體經(jīng)側支氣管進(jìn)入缺乏肺血管的肺組織而形成的主支氣管缺如，繼發(fā)肺缺如。左側明顯多于右側，由于殘肺換氣不能代償，患兒多在嬰兒期死亡，有報道少數還是能活到60歲以上且無(wú)明顯臨床癥狀。
4.雙肺缺如　胚胎期肺芽不發(fā)育，發(fā)病罕見(jiàn)，胎兒多合并心臟等臟器畸形，大多在宮腔內死亡流產(chǎn)，少數出生后可有呼吸掙扎，不能維持生命。