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心臟橫紋肌瘤別名:心臟錯構瘤

心臟橫紋肌瘤

(一)發(fā)病原因
此病被認為是錯構瘤而非真正的腫瘤,可能由胎兒心臟成肌細胞衍化而來(lái)。是嬰兒和兒童最常見(jiàn)的原發(fā)性心臟腫瘤。
(二)發(fā)病機制
1.發(fā)病機制 目前有關(guān)橫紋肌瘤的發(fā)病機制了解甚少。在新生兒與嬰兒中橫紋肌瘤占心臟腫瘤的60%,部分病例在子宮內時(shí)就已得到診斷。由于為多胚層形成,故認為是錯構瘤而不是真正的新生物,可能由胚胎心臟的成肌細胞衍化而來(lái)。
2.病理 橫紋肌瘤為散在的結節狀的灰色或黃白色腫塊,大小約5mm~2.5cm,無(wú)真正的腫瘤包膜,但屬良性病變。90%的病例為多發(fā)性,少數為孤立性。組織學(xué)上描述腫瘤細胞像“蜘蛛細胞”,由充滿(mǎn)糖原的胞漿及延長(cháng)放射至細胞周邊的細胞絲組成。
3.病理生理 橫紋肌瘤通常深入心肌組織中,突出于心腔內,引起心腔阻塞或相應部位的瓣口阻塞,從而影響左、右心室的功能。由于原發(fā)性腫塊累及傳導組織,可發(fā)生心臟節律的改變?;虬l(fā)生于心腔引起心瓣膜梗阻。

 

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