胰腺分裂別名：胰管融合異常
胰腺分裂
(一)發(fā)病原因
本病是一種胰腺在發(fā)育過(guò)程中主、副胰管完全未融合或僅為細的分支胰管的吻合為特征的先天畸形。
(二)發(fā)病機制
胰腺的發(fā)生出現在人胚胎發(fā)育的第4周，最初從前腸的尾端背腹兩側各伸一個(gè)芽突，分別稱(chēng)為腹胰(ventral pancreas)和背胰(dorsal pancreas)，隨著(zhù)胚胎發(fā)育至第7周，腹胰由十二指腸腹側轉移至背側，與背胰融合成一個(gè)完整的胰腺，腹胰形成胰頭的大部分，背胰則形成胰頭的小部分和胰體及胰尾，在背胰與腹胰融合的同時(shí)，導管亦彼此融合，主胰管 (Wirsung管)由腹胰導管(ventral duct)和背胰導管(dorsal duct)遠側部分融合而成，并開(kāi)口于十二指腸主乳頭，絕大部分的胰液經(jīng)主乳頭引流于十二指腸。背胰管的近側部分逐漸退化甚至消失，如仍保留則稱(chēng)副胰管(santorini管)，僅引流很少部分的胰液，它開(kāi)口于十二指腸副乳頭，如果胚胎發(fā)育中途停頓于胎兒7周前的狀態(tài)，背、腹胰管未能融合或僅為細的分支胰管的吻合，主胰管只能引流腹側胰腺分泌的胰液，而副胰管則成為胰腺的主要引流管，負責引流胰腺體、尾部的胰液，這種異常即為PD。
由于副乳頭開(kāi)口太小，副胰管太細或存在狹窄，容易使胰液引流不暢，加之全部或大部的胰液經(jīng)副胰管排泄，在胰液分泌的高峰期易因副乳頭排空受限，胰管壓力升高，導致腺泡破裂成囊腔，產(chǎn)生頑固性腹痛或胰腺炎。Eisen曾報告4例副胰管頭部囊腔形成。
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