進(jìn)行性肥厚性間質(zhì)性神經(jīng)炎

(一)發(fā)病原因
進(jìn)行性肥厚性間質(zhì)性神經(jīng)炎為常染色體隱性遺傳，本病多由近親結婚所致。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制尚不清楚，主要病理變化為周?chē)窠?jīng)干呈肥厚性改變，其形如紡錘，可見(jiàn)結節狀或彌散性變粗。鏡檢可見(jiàn)有髓纖維顯著(zhù)的節段性髓鞘脫失和再生征象。施萬(wàn)細胞呈洋蔥皮樣圍繞軸索，稱(chēng)之為洋蔥頭樣改變。這種洋蔥頭改變是由于周?chē)窠?jīng)受損后，脫髓鞘與髓鞘再生反復進(jìn)行的結果。
軸索消失成空心狀，脊髓后索及脊髓前角細胞亦有變性。無(wú)髓鞘纖維雖未減少，但可能亦已受累。