紋狀體黑質(zhì)變性

(一)發(fā)病原因
病因參見(jiàn)多系統萎縮(MSA)。
(二)發(fā)病機制
1.SND和散發(fā)型OPCA、SDS均歸類(lèi)在MSA中，屬MSA不同的3個(gè)綜合征。其發(fā)病機制參見(jiàn)MSA。
2.病理改變 病理改變主要表現在與軀體特定區域有關(guān)的黑質(zhì)致密部及豆狀核，黑質(zhì)神經(jīng)元廣泛?jiǎn)适?，無(wú)Lewy小體，在其余的細胞中沒(méi)有神經(jīng)元纖維纏結。豆狀核變性最明顯，雙側殼核對稱(chēng)性嚴重萎縮減小，呈灰色，而尾狀核不太明顯。繼發(fā)的蒼白球萎縮(主要為紋狀體蒼白球纖維喪失)。
鏡下所見(jiàn)：基底神經(jīng)節顯示殼核疏松，神經(jīng)元幾乎全部喪失，還有大量廣泛散在的細胞外棕色粗顆粒，這些顆粒為鐵染色陽(yáng)性，蒼白球輕度廣泛的星狀神經(jīng)膠質(zhì)增生及稀疏分布鐵陽(yáng)性顆粒，中腦黑質(zhì)色素神經(jīng)元和腦橋藍斑色素神經(jīng)元嚴重喪失，伴輕度星狀膠質(zhì)增生。也有的表現為廣泛的橄欖腦橋小腦變性。而且，在皮質(zhì)-紋狀體-蒼白球皮質(zhì)環(huán)路均觀(guān)察到少突膠質(zhì)細胞胞質(zhì)內包涵體，此與基底核功能障礙有關(guān)。