腹主動(dòng)脈腔靜脈瘺別名：先天性冠狀動(dòng)脈瘺
腹主動(dòng)脈腔靜脈瘺
(一)發(fā)病原因
ACF依病因可分為自發(fā)性(占80%)、創(chuàng )傷性(占15%)、醫源性(占5%)3類(lèi)。其中自發(fā)性ACF中90%以上由動(dòng)脈硬化性腹主動(dòng)脈瘤所引起，亦可見(jiàn)感染性腹主動(dòng)脈瘤，Marfan綜合征、Ehler-Danlos綜合征及主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤合并ACF。
合并ACF的腹主動(dòng)脈瘤瘤體常較大，其直徑多在6cm以上，最大者達13cm.平均為11cm。由于腹主動(dòng)脈與下腔靜脈緊密毗鄰，隨著(zhù)瘤體增大，將與周?chē)M織(尤其是下腔靜脈)炎性粘連，加以搏動(dòng)性壓力的持續作用，使腹主動(dòng)脈瘤右后壁與下腔靜脈壁受壓壞死，最終形成ACF，其發(fā)生部位多在主動(dòng)脈遠端或位于髂總靜脈匯合部稍上方。
(二)發(fā)病機制
當ACF形成后，血液從壓力高的動(dòng)脈循環(huán)向壓力低的靜脈內分流，使靜脈壓上升，回心血量增多，心臟前負荷加重，心肌收縮代償性增強，心排血量與心率增加，導致心肌肥厚甚至心臟擴大，最后可形成難治性充血性心力衰竭。瘺孔直徑>1.5cm時(shí)將危及生命。合并冠心病者危險性更大。
另一方面，由于瘤體遠端動(dòng)脈血流減少，腎臟灌注壓下降，直接引起腎小球濾過(guò)率下降，并進(jìn)一步刺激腎素-血管緊張素系統，使腎小球濾過(guò)率下降，氯化鈉回吸收增加，甚至引起氮質(zhì)血癥。主動(dòng)脈-腔靜脈的分流亦將引起下肢缺血，并因腔靜脈高壓使盆腔臟器淤血、下肢水腫。
上述病理生理變化的程度與進(jìn)展速度取決于瘺孔大小、距心臟距離、分流量大小、瘺孔形成的時(shí)間等因素。
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