十二指腸平滑肌肉瘤

(一)發(fā)病原因
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(二)發(fā)病機制
1.病理分型 根據十二指腸平滑肌肉瘤的生長(cháng)方式，病理類(lèi)型可分為4型：腔外型、腔內型、腔內外型和壁間型。平滑肌肉瘤主要見(jiàn)于腔外型和腔內外型。
2.病理形態(tài) 該瘤多為單發(fā)，偶為多發(fā)。肉眼觀(guān)察瘤體為結節狀，周界清楚，無(wú)纖維包膜。切面呈灰白色，質(zhì)地細軟。腫瘤出血時(shí)可形成囊形變，囊腔常有竇道與腸腔相通。鏡檢可見(jiàn)腫瘤由分化不良的平滑肌細胞組成，瘤細胞為中等密度或為高密度，呈菱形或不規則形。瘤細胞核大而深染，呈異形性和多形性，核分裂象增多是平滑肌肉瘤的標志。半數以上見(jiàn)瘤周侵犯。
3.病理診斷標準 區分良惡性腫瘤缺乏統一標準。一般認為腫瘤直徑大于10cm或已有轉移者，可診斷為肉瘤;直徑大于8cm、質(zhì)脆、血供豐富者，肉瘤可能性大。術(shù)中快速切片病理檢查有時(shí)難以正確判定其良、惡性，應以石蠟切片觀(guān)察核分裂象的數目作為診斷的主要依據。①每個(gè)高倍鏡視野下核分裂象多于2個(gè)則為惡性;②每10個(gè)高倍鏡視野下核分裂象超過(guò)5個(gè)為肉瘤;③每25個(gè)高倍鏡視野下核分裂象為1～5個(gè)為低度惡性，多于5個(gè)為肉瘤;④鏡下有不典型核分裂象，核的多形性和染色深是肉瘤的基本特征;⑤每25個(gè)高倍鏡視野下核分裂象數≥4個(gè)，圓形核超過(guò)20%為肉瘤。
4.惡變與轉移 平滑肌瘤能否惡變尚不清楚，以往認為上皮樣平滑肌瘤屬良性腫瘤，有惡性趨向，現認為此型腫瘤存在良性和惡性?xún)煞N，惡性較少，后者多向肝轉移或腹膜種植。平滑肌肉瘤多向肝轉移或腹腔瘤床種植，少有淋巴轉移。