長(cháng)骨造釉細胞瘤

(一)發(fā)病原因
病因不明。
(二)發(fā)病機制
大體病理特征長(cháng)骨骨干偏心、邊界清楚的腫瘤組織多被骨皮質(zhì)和骨膜包繞，周?chē)べ|(zhì)增生硬化，剖面為灰白色，質(zhì)韌，呈結節樣結構，可有囊狀變及出血，有時(shí)可見(jiàn)骨化和鈣化，有些病例可侵及軟組織。
鏡下腫瘤組織學(xué)特征在各病例中各不相同，甚至在同一標本的不同部位也可不一樣。Weiss和Dorfman將其主要組織學(xué)特征歸為4種形式：①基底細胞型：條索樣和巢狀細胞相似于基底細胞癌，這些細胞在巢的中心部位，呈棱形。周?chē)毎柿⒎叫位驁A柱形，呈柵欄樣排列。網(wǎng)織纖維包繞細胞野，巢內細胞間網(wǎng)織纖維少，組織結構類(lèi)似上皮。②梭形細胞型：與前面相似，只是沒(méi)有周?chē)臇艡跇蛹毎帕?。有時(shí)細胞排列為漩渦樣，網(wǎng)織纖維包繞單純的細胞(中胚層腫瘤的特點(diǎn))，這方面相似于纖維肉瘤。③鱗狀細胞型：可見(jiàn)多數具有鱗狀上皮分化的細胞巢，細胞呈圓形或多邊形，胞質(zhì)嗜酸性，有角化顆粒，細胞采用Keratin抗體染色為陽(yáng)性。④腺樣結構型：細胞被覆大小不一的裂隙，部分裂隙內有含紅細胞的管腔，另一些裂隙空虛，被覆細胞，呈立方形或圓柱形，類(lèi)似腺樣結構。網(wǎng)織纖維圍繞管腔，同時(shí)也分散在細胞間。所有前面提到的細胞結構都圍繞纖維基質(zhì)?；谶@些特點(diǎn)容易區分出來(lái)，但在同一病變中多為幾種類(lèi)型混合存在，而以一種為主，其中以基底細胞型最常見(jiàn)，其次為棱形細胞及腺樣結構，鱗狀細胞型少見(jiàn)。