中樞神經(jīng)細胞瘤
中樞神經(jīng)細胞瘤
(一)發(fā)病原因
1982年，由Hassoun等首先發(fā)現其超微結構的特殊性，認為是神經(jīng)細胞起源，但光鏡下有別于神經(jīng)節細胞瘤和神經(jīng)母細胞瘤而另外命名。腦室內神經(jīng)細胞可能來(lái)自透明隔或穹窿小灰質(zhì)核團的顆粒神經(jīng)元。
(二)發(fā)病機制
中樞神經(jīng)細胞瘤過(guò)量表達胚胎神經(jīng)細胞黏附分子，但缺乏神經(jīng)絲蛋白以及成熟突觸，因此其發(fā)生可能由于胚胎期神經(jīng)細胞基因表達異常，缺乏進(jìn)一步分化所致。
病理學(xué)方面，腫瘤主要部分位于側腦室內，邊界清楚，部分附著(zhù)側腦室壁，可起源于透明膈和胼胝體，也可與額葉附著(zhù)或侵蝕額葉，隨著(zhù)腫瘤生長(cháng)可向第三腦室阻塞中腦導水管或進(jìn)入第四腦室，腫瘤阻塞室間孔，第三腦室或中腦導水管時(shí)均可引起腦室擴大，產(chǎn)生梗阻性腦積水。腫瘤成球形，邊界清楚。腫瘤質(zhì)地軟，灰紅色，有鈣化。
光鏡下腫瘤細胞形態(tài)與少枝膠質(zhì)瘤非常相似，不易區分。由單一的小細胞組成，質(zhì)少，核圓，染色質(zhì)呈斑點(diǎn)狀，常有核周空暈現象。瘤內局部有鈣化灶。部分腫瘤內含有類(lèi)似室管膜瘤的血管周假玫瑰花形結構。如果有核分裂象、腫瘤壞死或血管內皮增生，則提示腫瘤惡變。通過(guò)免疫組化可對中樞神經(jīng)細胞瘤與少枝膠質(zhì)瘤和室管膜瘤進(jìn)行鑒別。在絕大多數中樞神經(jīng)細胞瘤中，突觸素呈強陽(yáng)性，而膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)為陰性。此外，部分腫瘤神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)染色陽(yáng)性。對少數突觸素陰性的腫瘤，診斷需依靠電鏡對細胞超微結構的觀(guān)察。在電鏡下可見(jiàn)腫瘤細胞內細胞漿內有多量的神經(jīng)分泌顆粒、突觸、微管和軸突等神經(jīng)細胞樣結構。
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