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中樞神經(jīng)系統淋巴瘤別名:中樞神經(jīng)系統惡性淋巴瘤

中樞神經(jīng)系統淋巴瘤

(一)發(fā)病原因
中樞神經(jīng)系統內無(wú)淋巴循環(huán)及淋巴結,對淋巴瘤的病因目前有三種學(xué)說(shuō)。早期認為淋巴瘤起源于軟腦膜血管的膜周細胞,后侵入鄰近腦組織,并擴展到穿支血管周?chē)g隙,侵犯半球深部結構。第二種學(xué)說(shuō)認為,淋巴瘤是非腫瘤性淋巴細胞在中樞神經(jīng)系統反應性集聚所致。由于腦組織缺乏淋巴系統,單核炎癥細胞數相對為低,腦組織的免疫功能相對較薄弱,在慢性抗原的刺激下,免疫系統以多克隆形式反應,當抗原進(jìn)一步刺激而淋巴細胞增生時(shí),可能發(fā)生特異性的基因突變,形成單克隆增殖而發(fā)展成惡性淋巴瘤。第三種學(xué)說(shuō)認為,淋巴結或淋巴結以外B淋巴細胞間變成腫瘤,腫瘤細胞隨血循環(huán)遷移,因其細胞表面攜帶中樞神經(jīng)系統特異吸附標記物,故僅聚集于中樞神經(jīng)系統,而真正的原發(fā)部位卻不清楚,此學(xué)說(shuō)可以解釋顱內多發(fā)淋巴瘤。
(二)發(fā)病機制
淋巴瘤可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統的任何部位,但大多數發(fā)生在幕上,大約50%的淋巴瘤發(fā)生在大腦半球,后顱窩占10%~30%,幕上、下同時(shí)受累占18%,病變好發(fā)于基底神經(jīng)節、胼胝體、腦室周?chē)踪|(zhì)和小腦蚓部,軟腦膜、脈絡(luò )叢和透明隔也常受累。腦內淋巴瘤可為局灶性占位病變或彌散性浸潤生長(cháng),腫瘤絕無(wú)包膜。局灶性占位可多發(fā),常位于腦室旁,為實(shí)體性病變,邊界不清,周?chē)[明顯,質(zhì)地可軟、可硬,血運豐富,灰白色或紫紅色,很少出血、壞死囊變。彌散性生長(cháng)的腫瘤大體觀(guān)可正常,可有蛛網(wǎng)膜下腔擴張,致使其增厚呈灰白色,其屬于B細胞型淋巴瘤,以小細胞型和大細胞型者多見(jiàn)。鏡下顯示彌散性的腫瘤細胞浸潤,遠超出大體邊界,細胞致密,胞質(zhì)少,多呈圓形或卵圓形,細胞核明顯,變長(cháng)或扭曲,染色質(zhì)多而分散,核分裂現象多見(jiàn),有時(shí)瘤細胞呈套袖狀沿血管周?chē)植?,有時(shí)也可見(jiàn)腫瘤周?chē)X組織內呈巢灶狀分布的腫瘤細胞,甚至遠離腫瘤的腦組織內也可見(jiàn)到散在或簇狀分布的腫瘤細胞,這可能構成腫瘤多中心性或復發(fā)的基礎,腫瘤血運豐富,多屬中等以下之小血管。軟腦膜受累在尸檢中發(fā)生率約為12%。

 

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