壞死性結節病樣肉芽腫病

(一)發(fā)病原因
NSG病因不明。有報道本病肉芽腫中發(fā)現真菌片段，提示本病可能是外源性過(guò)敏性炎癥的一種變異類(lèi)型。
(二)發(fā)病機制
壞死性結節樣病理表現肺部小結節性病變，其病變分布的廣泛程度和壞死較韋格納肉芽腫為輕。組織學(xué)表現包括：
①融合性非干酪性肉芽腫性肺炎;
②壞死，可以相當廣泛;
③血管炎。所謂“結節病樣肉芽腫”是指上皮樣組織細胞呈圓形聚集，伴朗格漢巨細胞和淋巴細胞點(diǎn)綴其間。肉芽腫融合形成肺實(shí)質(zhì)內的小結節。肺內浸潤類(lèi)似結節病，肉芽腫病變在胸膜、支氣管血管束和葉間隔處分布。融合的肉芽腫常侵犯胸膜。壞死常大小不一，從凝固性壞死較少的中心性壞死灶到大片的梗死性壞死。肌性動(dòng)脈和靜脈為血管炎所累及，可以有3種形態(tài)，即壞死性肉芽腫、巨細胞血管炎、單核細胞(包括淋巴細胞和巨噬細胞)浸潤。NSG的缺血性壞死緣于血管炎導致管腔阻塞。