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白細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥

白細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥

(一)發(fā)病原因
白細胞中的6-磷酸脫酶缺活性降低所致的細菌感染。
(二)發(fā)病機制
根據1971年Bachner等的研究,認為G-6-PD是細胞內單磷酸己糖(Hexase-monophosphate)分解代謝過(guò)程中所必需,它能催化單磷酸己糖脫氫產(chǎn)生NADPH,后者在NADPH氧化酶的作用下產(chǎn)生H202,從而在細胞內發(fā)揮殺菌作用。本癥患者的中性粒細胞中G-6-PD酶的活性低于正常人的25%(有人證實(shí)先天性白細胞G-6PD缺乏癥的中性粒細胞此酶的含量往往也低,但大多數紅細胞G-6PD缺乏癥的患者,中性粒細胞G-6PD水平相當于正常人的25%~50%)。其細胞中H202含量也低于正常人的25%,即便中性粒細胞的吞噬功能雖屬正常,但起不到殺菌作用,因而在吞噬病原體后不增加耗氧量和己糖單磷酸旁路活性,故不產(chǎn)生過(guò)氧化氫。

 

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  • 鄭潔 鄭潔 副主任醫師
    上海市第一人民醫院分院
    內科
  • 羅敏智 羅敏智 主治醫師
    江西省人民醫院
    血液科

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