韋格納肉芽腫性鞏膜炎

(一)發(fā)病原因
病因不明。認為是一種對未知的吸入抗原的過(guò)敏反應，該過(guò)敏反應導致呼吸道肉芽腫性炎癥、血管炎，血清IgA和IgG升高及全身血管和器官受累。雖然未發(fā)現家族、地理和職業(yè)等因素與該病有關(guān)，但有研究提示在該病HLA-B8抗原的檢出率高。
(二)發(fā)病機制
雖然本病導致肉芽腫性血管炎的特異性機制尚不清楚，但相當多的證據提示存在免疫紊亂和抗體及細胞介導的組織損傷。50%的病人循環(huán)免疫復合物(CIC)升高、類(lèi)風(fēng)濕因子(RF)陽(yáng)性及血清IgA和IgG水平升高也較為常見(jiàn)。在一些腎活檢標本中，可見(jiàn)IgG、補體成分和纖維蛋白沉積。對肺部病變研究發(fā)現，肉芽腫病變處主要是T淋巴細胞和巨噬細胞浸潤，在炎性血管內及其周?chē)饕鞘戎行粤＜毎?。一些研究提示該病嗜中性粒細胞異常、趨化性缺失、ANCA的出現及白細胞在血管內溶解是炎癥過(guò)程的早期變化。
很可能不止一種免疫機制參與發(fā)病，對一個(gè)吸入抗原異?；蜻^(guò)度的抗體反應可在血管及其周?chē)鷮е翪IC激發(fā)的巨噬細胞-T淋巴細胞肉芽腫性反應。