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遺傳性出血性毛細血管擴張癥

遺傳性出血性毛細血管擴張癥

本病為常染色體顯性遺傳性疾病,男女均可患病,均可遺傳。病變部位在血管壁,表現為毛細血管擴張、動(dòng)靜脈畸形和動(dòng)脈瘤。血管壁變薄、彈力纖維缺乏、平滑肌缺乏、毛細血管壁和小動(dòng)脈壁僅由一層內皮細胞組成,血管迂曲或擴張,有時(shí)僅有的內皮細胞發(fā)生退行性變,內皮細胞連接缺損,病變血管可因輕微的外力,或血管內血流壓力作用即可發(fā)生破裂而出血。

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  • 曹燕 曹燕 主任醫師
    暨南大學(xué)附屬第一醫院
    血液科
  • 郭坤元 郭坤元 主任醫師
    南方醫科大學(xué)珠江醫院
    血液科
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    國際和平婦幼保健院
    產(chǎn)科
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    上海交通大學(xué)醫學(xué)院附屬仁濟醫院長(cháng)寧分院
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