本病常合并其他泌尿生殖系異常，如迷走血管、異位腎、腎旋轉不良、腎盂輸尿管連接部梗阻、尿道下裂、隱睪、雙子宮、雙輸尿管，對側腎上腺、精囊、睪丸、輸卵管、卵巢缺如，肛門(mén)閉鎖以及脊柱畸形等。
除此之外患者還經(jīng)常伴有其他器官系統的異常，如心血管系統(30%)、消化系統(25%)、肌肉骨骼系統(14%)等。因此一旦發(fā)現除了單腎缺如之外還有超過(guò)一個(gè)系統發(fā)育異常的患者應當對各個(gè)系統進(jìn)行全面的檢查。