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尿對羥苯丙酮酸

尿對羥苯丙酮酸概述

人體內酪氨酸來(lái)自食物和體內苯丙氨酸的羥化反應,然后通過(guò)不同途徑進(jìn)行分解代謝。小部分酪氨酸代謝成多巴。進(jìn)一步變成多巴胺、正腎上腺素和腎上腺素;大部分酪氨酸的分解轉變成尿黑酸,進(jìn)一步分解成乙酰乙酸和延胡索酸,少見(jiàn)的遺傳性對-羥苯丙酮酸氧化酶或尿黑酸氧化酶缺乏就發(fā)生酪氨酸血癥和黑尿癥。酪氨酸血癥時(shí)尿中對-羥苯丙酮酸等增加,可有重度肝功能損害,患兒常在嬰兒期死亡。 

尿對羥苯丙酮酸正常值

  • 陰性。 

尿對羥苯丙酮酸臨床意義

  • 異常結果:陽(yáng)性:先天性酪氨酸代謝紊亂癥和黑尿癥?!?br /> 需要檢測的人:黑尿,嘔吐,肝脾大,水腫,腹水,氣短,出血傾向,黃疸。 

尿對羥苯丙酮酸檢查方法

  • 收集受檢測者的尿液,用化學(xué)法檢測。 

尿對羥苯丙酮酸注意事項

  • 檢查前:禁止劇烈運動(dòng)、重體力勞動(dòng),停止服用利尿劑、兩性霉素B等藥物 檢查時(shí):放松身體,消除緊張焦慮的情緒 不適宜人群:沒(méi)有。 

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