不穩定血紅蛋白概述

不穩定血紅蛋白是血紅蛋白病的一種類(lèi)型。國內已發(fā)現的不穩定血紅蛋白有十余種。目前常用于鑒別不穩定血紅蛋白的方法有三種。

• 檢查部位 全身
• 科室 內科
• 相關(guān)疾病 小兒陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥
• 相關(guān)癥狀

不穩定血紅蛋白正常值

• 加熱法：<5%。
  異丙醇法：陰性。
  紅細胞變性球蛋白小體法：<1%。

不穩定血紅蛋白臨床意義

• 升高(或陽(yáng)性)：不穩定血紅蛋白病。

不穩定血紅蛋白檢查方法

• 異丙醇試驗：
  一將放于37℃水浴中預熱5min的裝有17%異丙醇溶液1ml的小試管取出，立即加入0.1ml血紅蛋白液，混勻后再放入水浴中，立即計時(shí)，于5、10、20、30、40min分別觀(guān)察沉淀產(chǎn)生。
  二結果判斷：
  (1)5min出現沉淀，20min出現大塊沉淀。
  (2) 5min出現混濁。到40min出現粗顆粒。
  (3) 10min出現混濁，到40min出現細顆粒。
  (4) 20min出現混濁，40min出現極細顆粒。
  (5) 溫育40min后仍透明或稍混濁而無(wú)顆粒。
  三紅細胞變性珠蛋白小體檢查：
  ①取煌焦油藍試劑0.5ml置小試管內，加新鮮血3～4滴，混勻，加塞，置37℃溫箱中孵育。
  ②在10min，1h，24h各取出一滴制成薄血片，立即風(fēng)干，油鏡下觀(guān)察。
  ③在油鏡下計數500個(gè)紅細胞，記錄出現藍色顆粒狀折光小體的紅細胞數目，求出陽(yáng)性百分率。

不穩定血紅蛋白注意事項

• (1)熱不穩定試驗：
  ①被檢Hb要新鮮制備。陳舊Hb可轉變?yōu)楦哞FHb。會(huì )出現假陽(yáng)性。
  ②保溫時(shí)間要準確，溫度要恒定以免出現假陽(yáng)性。
  (2)異丙醇試驗：
  ①17%異丙醇溶液配制后放置不宜過(guò)久，否則易出現假陰性。
  ②血紅蛋白液須新鮮。如保存較久，出現高鐵血紅蛋白，可形成假陽(yáng)性。
  ③試劑要預熱，嚴格控制溫度以防假陽(yáng)性。
  ④高HbF及G-6-PD缺乏的標本亦可出現陽(yáng)性。
  (3)紅細胞變性珠蛋白小體檢查：
  ①本試驗亦可用靜脈抗凝血做。
  ②孵育時(shí)間與不穩定血紅蛋白性質(zhì)有關(guān)。一般1～2h即可出現明顯的藍色球形折光小體，但也有的不穩定血紅蛋白需更長(cháng)時(shí)間的孵育。才出現典型的變性珠蛋白小體。
  ③制片后應及時(shí)計數，存放過(guò)久，則紅細胞內變性珠蛋白小體消失。如不能及時(shí)計數，可存放于干燥器或37℃溫箱。
  ④煌焦油藍染色后不能用伊紅-美藍染色液復染，復染后可減少計數結果。
  ⑤變性珠蛋白小體需與網(wǎng)織紅細胞鑒別。前者包涵體呈較大圓形，均勻，彌散沉淀，整個(gè)紅細胞基質(zhì)消失，而且需培育10min以上才逐漸清晰。而網(wǎng)織紅細胞在血液與煌焦油藍混合后數分鐘內顯示出網(wǎng)狀沉淀，紅細胞基質(zhì)完整。