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專(zhuān)家問(wèn)答
你好,什么是肝豆狀核變性????還有希望治嗎?
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2013-07-30 16:44
病情描述
你好,請問(wèn)什么是肝豆狀核變性????還有希望治好嗎??
醫生建議:2013-07-30 16:52
專(zhuān)家問(wèn)答健客醫生
你好,肝豆狀核變性。是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病,以銅代謝障礙引起的肝硬化、基底節損害為主的腦變性疾病為特點(diǎn)。本病可以治療,但無(wú)法根治 。目前大多數醫院最常用的治療方法有以下幾種:一、低銅高蛋白飲食。避免食用含銅量高的食物如甲殼類(lèi)、堅果類(lèi)、豆類(lèi)、巧克力、獼猴桃、庫爾勒香梨、動(dòng)物肝臟、血液等。禁用龜板、鱉甲、珍珠、牡蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物。 二、使用藥劑驅銅:(一)D-青霉胺。應長(cháng)期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于飯前半小時(shí)口服。 (二)三乙基四胺。對青霉胺有不良反應時(shí)可改服本藥,長(cháng)期應用可致鐵缺乏。 (三)二巰基丙醇。 (四)硫酸鋅。毒性較低,可長(cháng)期服用。餐前半小時(shí)服200mg,3/d,與D青霉胺合用時(shí),兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內被D青霉胺絡(luò )合。 (五)葡萄糖酸鋅280mg-560mg,3/d,飯后服用。 (六)中成藥肝豆片服用。(七)靜脈用藥二巰丙磺鈉、依地酸鈣鈉等。
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