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原發(fā)性腮腺淋巴瘤的發(fā)生與放射線(xiàn)有密切關(guān)系。早在20世紀60年代就有把涎腺腫瘤作為放療后并發(fā)癥的報道。另外，病毒感染以及經(jīng)常暴露在煙霧、灰塵中和接觸化學(xué)品可能也與該病的發(fā)生有關(guān)。低度惡性的邊緣區B細胞性淋巴瘤和黏膜相關(guān)性淋巴瘤常常發(fā)生于良性的淋巴上皮性病變和肌上皮涎腺炎，而肌上皮涎腺炎通常與自身免疫病有關(guān)，無(wú)自身免疫病的病人則很少發(fā)生該病。因此，推測該病與腮腺炎癥及免疫功能紊亂有關(guān)。