原始血管和血細胞均是起源于中胚層的間充質(zhì)，早期胚胎體節尚未形成時(shí)，在卵黃囊及體蒂的外中胚里，部分細胞集中形成大小不等的細胞群，稱(chēng)為血島。血島漸漸伸展并相互連接形成原始的毛細血管叢。動(dòng)脈和靜脈起源于時(shí)間同一的毛細血管叢。血管的胚胎發(fā)育過(guò)程，大致可分為叢狀期、網(wǎng)狀期和管干形成期三個(gè)階段。在網(wǎng)狀期，如果擴大的血管交通集聚，并趨向于融合一起就可產(chǎn)生動(dòng)靜脈瘺。在組織學(xué)上可見(jiàn)到無(wú)數平行的血管融合不全，并多處互相交通，這些交通往往極其細小稱(chēng)為微小動(dòng)靜脈瘺。在管干形成期，大體循環(huán)動(dòng)靜脈之間繼續保留異常廣泛的交通稱(chēng)為大動(dòng)靜脈瘺。至于什么原因引起血管原基發(fā)育異常形成血管畸形仍有許多爭論。某些學(xué)者認為先天性動(dòng)靜脈瘺是染色體畸形的遺傳。但Desaive和Bessone840例先天性畸形，僅7例提示有遺傳史。在妊娠早期，毒性感染，代謝紊亂、胎位和臍帶位置不正常引起壓迫創(chuàng )傷，可影響正常的胎兒發(fā)育。內分泌和植物神經(jīng)系統調節失常也可影響動(dòng)脈、靜脈和淋巴系統的發(fā)育。