Balo同心圓硬化(BCS)是一種罕見(jiàn)的脫髓鞘疾病。本病例介紹了一例以卒中樣癥狀起病的患者,MRI上不僅有同心圓狀病灶,同時(shí)有共存的多發(fā)性硬化(MS)特征性損傷,提示BCS和MS或許具有類(lèi)似的發(fā)病機制和放射學(xué)進(jìn)展過(guò)程。
病例回顧
25歲女性,白種人,早上醒來(lái)時(shí)發(fā)現自己有嚴重的構音障礙和輕度右臂無(wú)力,并伴有輕度頭痛,遂至急診就診。在癥狀發(fā)作前,患者無(wú)發(fā)熱等癥狀。神經(jīng)系統檢查發(fā)現患者存在中度構音障礙,以及輕度右側面部麻痹和輪替動(dòng)作障礙。
患者的腦部MRI結果顯示,左側半卵圓中心可見(jiàn)一直徑為2cm的同心圓狀病變,邊界清,T1WI等信號,T2WI呈高低交替信號,病灶周?chē)梢?jiàn)輕度水腫。增強掃描后,同心圓狀病灶可見(jiàn)強化,并可見(jiàn)彌散受限。該病灶的影像學(xué)特征與Balo同心圓硬化(BCS)一致。然而除此之外,患者腦室周?chē)推べ|(zhì)下白質(zhì)同樣可以見(jiàn)到T2/FLAIR高信號的卵圓形病變,大小約3~5cm,與多發(fā)性硬化(MS)典型病變類(lèi)似,這些較小的病灶均未顯示彌散受限或增強掃描后強化。脊髓MRI無(wú)脫髓鞘病變證據。
患者的實(shí)驗室檢查顯示,C反應蛋白、萊姆病、梅毒、艾滋病、抗中性粒細胞胞漿抗體、類(lèi)風(fēng)濕因子結果均為正常,腦脊液檢查中細胞數、葡萄糖、蛋白質(zhì)水平均在正常范圍內,但寡克隆帶陽(yáng)性,表明存在鞘內IgG合成。
入院后患者接受了高劑量口服高劑量甲潑尼龍治療(500mg/d),連續5天,臨床癥狀得到了明顯改善。4個(gè)月后,復查MRI,原病灶顯示出更加顯著(zhù)的同心圓狀改變,病灶周?chē)[、彌散受限和病灶強化均減輕。
由于在MRI掃描中有額外的典型MS病變,并且腦脊液寡克隆帶陽(yáng)性,患者接受了干擾素β-1b的免疫調節治療。然而,經(jīng)過(guò)9個(gè)月的治療后,患者的右下肢出現麻木,懷疑MS復發(fā)(即空間多發(fā)性)。第3次MRI掃描在第25個(gè)月時(shí)進(jìn)行,結果顯示同心圓病灶明顯縮小,MS病灶無(wú)顯著(zhù)變化(圖像未給出)。此后患者暫未出現更多臨床進(jìn)展,目前處于無(wú)癥狀狀態(tài)。
討論
不同形式的MS和其他中樞神經(jīng)系統脫髓鞘疾病的臨床、影像學(xué)、病理學(xué)和免疫學(xué)方面有接近之處。目前認為,BCS屬于非典型特發(fā)性炎癥性脫髓鞘病變的范疇,與MS的基本病理學(xué)有明顯的相似性,除了BCS的特征性同心圓狀病灶。
BCS主要發(fā)生在年輕成年人群,平均發(fā)病年齡為34歲。關(guān)于BCS的流行病學(xué),一個(gè)有趣的觀(guān)察結果是,該疾病似乎更偏愛(ài)東南亞的患者。與白種人相比,中國的MS患者視神經(jīng)和脊髓可以見(jiàn)到更明顯的壞死和軸突損傷,而星形膠質(zhì)細胞增生較少。這些現象表明,基于人群的遺傳易感性和環(huán)境因素,不同的種族群體可能會(huì )對炎癥性病變表現出不同的防御模式。
BCS病變多見(jiàn)于大腦半球白質(zhì),不過(guò)也可能發(fā)生在視交叉、小腦、腦干和脊髓。與BCS相關(guān)的典型MRI表現包括T1WI、T2WI和增強掃描上的同心圓狀外觀(guān),病灶內可見(jiàn)彌散受限?;顒?dòng)性病灶邊緣可顯示出環(huán)狀強化,內部見(jiàn)脫髓鞘環(huán),并且這一過(guò)程將在同心圓的外圈持續發(fā)展,這一自然進(jìn)程與MS病灶的演變有類(lèi)似之處。
BCS患者的癥狀可表現為急性或亞急性,具體取決于病變的位置。常見(jiàn)的臨床表現包括頭痛、認知或行為功能障礙、偏癱、共濟失調、失聰、失語(yǔ)和癇性發(fā)作。腦脊液檢查可表現為單核為主的炎癥反應、蛋白質(zhì)升高,偶爾可出現寡克隆帶。診斷基于臨床癥狀及腦脊液檢查結果,以及典型的MRI表現。有時(shí),MRI上的同心型可能在疾病早期并不明顯,并且患者的癥狀可與急性播散性腦脊髓炎、腦腫瘤或腦膿腫有類(lèi)似之處,在這種情況下,腦活檢有一定價(jià)值。
在MRI問(wèn)世之前,BCS患者很難得到確診,大多數早期病例報告描述了暴發(fā)性單相臨床過(guò)程,患者在數周至數月內即死亡。然而目前,越來(lái)越多的病例將BCS描述為具有良性的臨床過(guò)程的疾病,且患者生存期有所延長(cháng),以及在進(jìn)行MRI掃描之前可能會(huì )誤診或漏診。事實(shí)上,與其他形式的非典型特發(fā)性炎癥性脫髓鞘病變相比,在癥狀發(fā)作后,BCS可能會(huì )顯示出更明顯的臨床改善。
與本例患者類(lèi)似,越來(lái)越多的報告描述了BCS和MS典型病灶同時(shí)存在的情況,并且有學(xué)者認為,BCS患者存在MS病變時(shí),更可能出現進(jìn)一步的臨床癥狀發(fā)作。在隨訪(fǎng)期間,Balo樣病變可能消失或最終轉化為MS樣病變。
BCS急性期的治療與MS急性期治療類(lèi)似,多數臨床醫生建議給予早期大劑量皮質(zhì)類(lèi)固醇激素治療,相當一部分患者在5~7天內可對1000mg/d的甲潑尼龍治療產(chǎn)生回應。此外,也有文獻記載了免疫調節治療和疾病修飾治療。有報道稱(chēng)血漿置換有助于患者的康復,不過(guò)目前尚缺乏隨機對照試驗的數據對最優(yōu)治療方案做出解答。
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健客價(jià): ¥11高膽固醇血癥 對于原發(fā)性高膽固醇血癥患者,當飲食控制及其他非藥物治療不理想時(shí),可予辛伐他汀治療。辛伐他汀不但可降低總膽固醇、低密度脂蛋白膽固醇、載脂蛋白B和甘油三酯,而且可升高高密度脂蛋白膽固醇,從而降低低密度脂蛋白膽固醇/高密度脂蛋白膽固醇及總膽固醇/高密度脂蛋白膽固醇的比率。 在高膽固醇血癥與高甘油三酯血癥并存而以高膽固醇血癥為主的患者,辛伐他汀可降低膽固醇水平。 冠心病 對于冠心
健客價(jià): ¥301.高膽固醇血癥 飲食療法及其他非藥物治療效果欠佳時(shí),可應用辛伐他汀降低原發(fā)性高膽固醇血癥患者的總膽固醇和低密度脂蛋白膽固醇。辛伐他汀同時(shí)可升高高密度脂蛋白膽固醇并因此降低低密度脂蛋白膽固醇/高密度脂蛋白膽固醇及總膽固醇/高密度脂蛋白膽固醇的比率。 在合并患高膽固醇血癥和高甘油三酯血癥的病人,且高膽固醇血癥為主要異常時(shí),降低升高的膽固醇水平。 2.冠心病的二級預防。對冠心病患者,辛伐他汀適用于
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健客價(jià): ¥14中毒性肝臟損害:用于慢性肝炎及肝硬化的支持治療。
健客價(jià): ¥35用于脂肪肝、動(dòng)脈粥樣硬化等疾病的輔助治療。
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健客價(jià): ¥29用于治療由充血性心衰、肝硬化以及抗利尿激素分泌不足綜合征導致的低鈉血癥。
健客價(jià): ¥850