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一個(gè)病例兩種病灶,是多發(fā)性硬化還是同心圓硬化?

2017-05-11 來(lái)源:醫脈通神經(jīng)科  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:25歲女性,白種人,早上醒來(lái)時(shí)發(fā)現自己有嚴重的構音障礙和輕度右臂無(wú)力,并伴有輕度頭痛,遂至急診就診。在癥狀發(fā)作前,患者無(wú)發(fā)熱等癥狀。神經(jīng)系統檢查發(fā)現患者存在中度構音障礙,以及輕度右側面部麻痹和輪替動(dòng)作障礙。

  Balo同心圓硬化(BCS)是一種罕見(jiàn)的脫髓鞘疾病。本病例介紹了一例以卒中樣癥狀起病的患者,MRI上不僅有同心圓狀病灶,同時(shí)有共存的多發(fā)性硬化(MS)特征性損傷,提示BCS和MS或許具有類(lèi)似的發(fā)病機制和放射學(xué)進(jìn)展過(guò)程。

  病例回顧

  25歲女性,白種人,早上醒來(lái)時(shí)發(fā)現自己有嚴重的構音障礙和輕度右臂無(wú)力,并伴有輕度頭痛,遂至急診就診。在癥狀發(fā)作前,患者無(wú)發(fā)熱等癥狀。神經(jīng)系統檢查發(fā)現患者存在中度構音障礙,以及輕度右側面部麻痹和輪替動(dòng)作障礙。

  患者的腦部MRI結果顯示,左側半卵圓中心可見(jiàn)一直徑為2cm的同心圓狀病變,邊界清,T1WI等信號,T2WI呈高低交替信號,病灶周?chē)梢?jiàn)輕度水腫。增強掃描后,同心圓狀病灶可見(jiàn)強化,并可見(jiàn)彌散受限。該病灶的影像學(xué)特征與Balo同心圓硬化(BCS)一致。然而除此之外,患者腦室周?chē)推べ|(zhì)下白質(zhì)同樣可以見(jiàn)到T2/FLAIR高信號的卵圓形病變,大小約3~5cm,與多發(fā)性硬化(MS)典型病變類(lèi)似,這些較小的病灶均未顯示彌散受限或增強掃描后強化。脊髓MRI無(wú)脫髓鞘病變證據。

  患者的實(shí)驗室檢查顯示,C反應蛋白、萊姆病、梅毒、艾滋病、抗中性粒細胞胞漿抗體、類(lèi)風(fēng)濕因子結果均為正常,腦脊液檢查中細胞數、葡萄糖、蛋白質(zhì)水平均在正常范圍內,但寡克隆帶陽(yáng)性,表明存在鞘內IgG合成。

  入院后患者接受了高劑量口服高劑量甲潑尼龍治療(500mg/d),連續5天,臨床癥狀得到了明顯改善。4個(gè)月后,復查MRI,原病灶顯示出更加顯著(zhù)的同心圓狀改變,病灶周?chē)[、彌散受限和病灶強化均減輕。

  由于在MRI掃描中有額外的典型MS病變,并且腦脊液寡克隆帶陽(yáng)性,患者接受了干擾素β-1b的免疫調節治療。然而,經(jīng)過(guò)9個(gè)月的治療后,患者的右下肢出現麻木,懷疑MS復發(fā)(即空間多發(fā)性)。第3次MRI掃描在第25個(gè)月時(shí)進(jìn)行,結果顯示同心圓病灶明顯縮小,MS病灶無(wú)顯著(zhù)變化(圖像未給出)。此后患者暫未出現更多臨床進(jìn)展,目前處于無(wú)癥狀狀態(tài)。

  討論

  不同形式的MS和其他中樞神經(jīng)系統脫髓鞘疾病的臨床、影像學(xué)、病理學(xué)和免疫學(xué)方面有接近之處。目前認為,BCS屬于非典型特發(fā)性炎癥性脫髓鞘病變的范疇,與MS的基本病理學(xué)有明顯的相似性,除了BCS的特征性同心圓狀病灶。

  BCS主要發(fā)生在年輕成年人群,平均發(fā)病年齡為34歲。關(guān)于BCS的流行病學(xué),一個(gè)有趣的觀(guān)察結果是,該疾病似乎更偏愛(ài)東南亞的患者。與白種人相比,中國的MS患者視神經(jīng)和脊髓可以見(jiàn)到更明顯的壞死和軸突損傷,而星形膠質(zhì)細胞增生較少。這些現象表明,基于人群的遺傳易感性和環(huán)境因素,不同的種族群體可能會(huì )對炎癥性病變表現出不同的防御模式。

  BCS病變多見(jiàn)于大腦半球白質(zhì),不過(guò)也可能發(fā)生在視交叉、小腦、腦干和脊髓。與BCS相關(guān)的典型MRI表現包括T1WI、T2WI和增強掃描上的同心圓狀外觀(guān),病灶內可見(jiàn)彌散受限?;顒?dòng)性病灶邊緣可顯示出環(huán)狀強化,內部見(jiàn)脫髓鞘環(huán),并且這一過(guò)程將在同心圓的外圈持續發(fā)展,這一自然進(jìn)程與MS病灶的演變有類(lèi)似之處。

  BCS患者的癥狀可表現為急性或亞急性,具體取決于病變的位置。常見(jiàn)的臨床表現包括頭痛、認知或行為功能障礙、偏癱、共濟失調、失聰、失語(yǔ)和癇性發(fā)作。腦脊液檢查可表現為單核為主的炎癥反應、蛋白質(zhì)升高,偶爾可出現寡克隆帶。診斷基于臨床癥狀及腦脊液檢查結果,以及典型的MRI表現。有時(shí),MRI上的同心型可能在疾病早期并不明顯,并且患者的癥狀可與急性播散性腦脊髓炎、腦腫瘤或腦膿腫有類(lèi)似之處,在這種情況下,腦活檢有一定價(jià)值。

  在MRI問(wèn)世之前,BCS患者很難得到確診,大多數早期病例報告描述了暴發(fā)性單相臨床過(guò)程,患者在數周至數月內即死亡。然而目前,越來(lái)越多的病例將BCS描述為具有良性的臨床過(guò)程的疾病,且患者生存期有所延長(cháng),以及在進(jìn)行MRI掃描之前可能會(huì )誤診或漏診。事實(shí)上,與其他形式的非典型特發(fā)性炎癥性脫髓鞘病變相比,在癥狀發(fā)作后,BCS可能會(huì )顯示出更明顯的臨床改善。

  與本例患者類(lèi)似,越來(lái)越多的報告描述了BCS和MS典型病灶同時(shí)存在的情況,并且有學(xué)者認為,BCS患者存在MS病變時(shí),更可能出現進(jìn)一步的臨床癥狀發(fā)作。在隨訪(fǎng)期間,Balo樣病變可能消失或最終轉化為MS樣病變。

  BCS急性期的治療與MS急性期治療類(lèi)似,多數臨床醫生建議給予早期大劑量皮質(zhì)類(lèi)固醇激素治療,相當一部分患者在5~7天內可對1000mg/d的甲潑尼龍治療產(chǎn)生回應。此外,也有文獻記載了免疫調節治療和疾病修飾治療。有報道稱(chēng)血漿置換有助于患者的康復,不過(guò)目前尚缺乏隨機對照試驗的數據對最優(yōu)治療方案做出解答。

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