兩天前，小編發(fā)布了一篇病例：50歲女性，突發(fā)肢體強直、持續肌陣攣，為何？經(jīng)過(guò)兩日的討論，我們在微信和網(wǎng)站平臺收到了來(lái)自讀者們的一些回復：

　　@召陵腦病楊榜錦：梅毒性腦膜炎？抗病毒，降顱壓，腦代謝制，抗癲癇及對癥治療。

　　@Joyy：CJD？對癥支持治療

　　@鶴煤總醫院：CJD及神經(jīng)性梅毒。

　　@希泥大帝：看看血糖值，低血糖腦??？

　　@CY：麻痹性癡呆

　　讀者們的爭議點(diǎn)主要集中于CJD和神經(jīng)梅毒，而這兩種疾病的確是本例的鑒別重點(diǎn)。一起來(lái)看看正確的診斷及后續診治過(guò)程。

　　入院當日，經(jīng)治醫生考慮病毒性腦炎及克雅病不除外，給予更昔洛韋靜脈點(diǎn)滴，同時(shí)考慮肌陣攣為肌陣攣性癲癇持續狀態(tài)可能大，給予抗癲癇治療，但肌陣攣仍持續存在。

　　入院次日，血清TPPA試驗及TRUST試驗仍為陽(yáng)性，追問(wèn)個(gè)人史，患者承認患者及其丈夫均有婚外性接觸史，進(jìn)一步查腦脊液TPPA試驗陽(yáng)性，TRUST試驗陽(yáng)性（1∶1），同時(shí)送檢腦脊液14－3－3蛋白，1周后回報陽(yáng)性。

　　診斷：神經(jīng)梅毒

　　治療過(guò)程

　　明確診斷后停用更昔洛韋，改水溶性青霉素2400萬(wàn)IU/d靜脈點(diǎn)滴。治療4d后患者左側肢體肌力Ⅳ級，右側肢體肌力Ⅴ級，左上肢肌陣攣、強迫左側頭位及頸強直均消失，左側肢體針刺覺(jué)正常，1周后腦電圖三相波消失，表現為間斷性周期性尖波、慢波，頭顱MRI強化效應消失。

　　2周后，患者腦脊液TRUST試驗轉為陰性，TPPA試驗仍為陽(yáng)性，白細胞計數5×106/L，蛋白0.55g/L，頭顱MRI平掃示顱內病灶減小?；颊呱钅茏岳聿⒊鲈?。門(mén)診繼續予卞星青霉素240萬(wàn)IU每周1次肌肉注射，共3次，復查腦電圖未見(jiàn)癲癇樣放電及慢波，但基本節律稍差。

　　發(fā)病后4個(gè)月，患者因左側顳頂部疼痛及左側偏身麻木感再次就診，復查血清TRUST試驗陽(yáng)性（1∶2），TPPA試驗陽(yáng)性；腦脊液白細胞計數2×106/L，蛋白0.41g/L，TRUST試驗陰性，TPPA試驗陽(yáng)性；腦電圖恢復正常，頭顱MRI平掃示顱內病灶繼續減小。再次予水溶性青霉素2400萬(wàn)IU/d靜脈點(diǎn)滴1周，繼之予卞星青霉素240萬(wàn)IU每周1次肌肉注射，共3次，患者頭痛明顯好轉，左側偏身麻木感消失，仍反應及言語(yǔ)慢。

　　討論

　　本例患者血清、腦脊液的TRUST試驗及TPPA試驗均陽(yáng)性，結合病史、影像學(xué)檢查及青霉素治療有效等，診斷神經(jīng)梅毒；結合病程較短、皮質(zhì)強化效應明顯、無(wú)腦萎縮、青霉素治療后顱內病灶明顯減小等特點(diǎn)，分型屬腦膜血管型。

　　特殊的臨床表現：肌陣攣

　　肌陣攣可分為生理性肌陣攣和病理性肌陣攣，后者又分為癲癇性肌陣攣和非癲癇性肌陣攣。神經(jīng)梅毒可表現為強直陣攣發(fā)作形式的癲癇，而本例患者表現為持續肌陣攣但意識始終清楚，腦電圖亦未見(jiàn)與肌陣攣具有鎖時(shí)關(guān)系的癲癇樣放電，且抗癲癇治療效果差，而青霉素治療后肌陣攣消失，因此該患者的肌陣攣屬于非癲癇性肌陣攣，而不屬于肌陣攣性癲癇。

　　本例患者表現為局限于左側肢體的持續肌陣攣，伴持續強迫左側頭位及頸項強直，腦電圖見(jiàn)三相波改變，以往文獻均未見(jiàn)類(lèi)似報道。

　　三相波最初發(fā)現于肝性腦病的患者，1955年被正式命名，后來(lái)也見(jiàn)于其他代謝性腦病、中毒、缺氧性腦病、電解質(zhì)紊亂和結構性損傷的患者，提示存在廣泛性腦功能損害。

　　神經(jīng)梅毒的腦電圖常表現為單一節律的θ波或δ波暴發(fā)，背景活動(dòng)慢化，局限性的慢波或癲癇波，國內外罕有表現為三相波的報道。

　　鑒別診斷要點(diǎn)

　　克雅病是人類(lèi)常見(jiàn)的朊蛋白病，主要累及皮質(zhì)、基底節和脊髓，又稱(chēng)皮質(zhì)－紋狀體－脊髓變性，主要表現包括快速進(jìn)展性癡呆、肌陣攣發(fā)作及腦電圖出現周期性同步放電如三相波，頭顱MRI可見(jiàn)皮質(zhì)對稱(chēng)或不對稱(chēng)的“鑲邊”樣DWI高信號，腦脊液14－3－3蛋白多為陽(yáng)性，確診有賴(lài)于腦組織活體組織檢查（活檢）。

　　本例患者有記憶力減退及持續肌陣攣表現，年輕時(shí)曾有皮鞋加工經(jīng)歷，腦電圖見(jiàn)三相波改變，腦脊液14－3－3蛋白陽(yáng)性，頭顱MRI見(jiàn)右側額顳葉鑲邊樣強化效應，需與克雅病進(jìn)行鑒別。

　　既往研究報道，組織學(xué)確診的克雅病且有快速進(jìn)展性癡呆的患者均于發(fā)病后12個(gè)月內死亡，該患者的記憶力減退為非快速進(jìn)展性，并在1年后才出現肌陣攣，不支持克雅病的診斷。

　　大量神經(jīng)元被破壞可使14－3－3蛋白滲入腦脊液，因此除克雅病外，單純皰疹病毒性腦炎、腦梗死等也可于急性期檢出14－3－3蛋白。該患者入院時(shí)腦脊液14－3－3蛋白陽(yáng)性，但肌陣攣及三相波均在青霉素治療后消失，肌力恢復正常，病情逐漸好轉；而克雅病無(wú)有效治療，肌陣攣癥狀持續，患者病情常逐漸加重至死亡。

　　綜合上述臨床表現及輔助檢查，該患者可除外克雅病診斷，但臨床遇到以持續肌陣攣為主要表現且腦電圖呈三相波改變的患者時(shí)，應考慮到是否存在克雅病并進(jìn)行鑒別診斷。

　　總之，神經(jīng)梅毒是可治性疾病，成年起病的肌陣攣患者伴或不伴認知功能障礙時(shí)，均應考慮到神經(jīng)梅毒的可能，早期診斷和治療可明顯改善預后。