臨床上很多病是治不好或者治療效果不好的,大部分肌陣攣就是這樣。肌陣攣的治療策略有賴(lài)于解剖分類(lèi)和病因學(xué)篩查。
1.先對因,后對癥
病因篩查可參考前文《3個(gè)問(wèn)題,找出肌陣攣的病因》。若查到病因最好,若查到能治療的病因更加好,比如說(shuō)藥物引起的肌陣攣。前文中提到病因先要問(wèn)相關(guān)用藥史,病因治療需要緩慢停用相關(guān)藥物,然后才是針對肌陣攣癥狀的用藥;再比如脊髓和周?chē)约£嚁?,很多有局部壓迫,可行手術(shù)治療。
如果查不到病因,建議按照皮層肌陣攣來(lái)治療,前文也說(shuō)了,大部分的肌陣攣還是皮層性的,包括代謝性、藥物性、感染性、免疫相關(guān)性等多種獲得性肌陣攣。
肌陣攣還有一些沒(méi)提到的內容,比如病理生理分類(lèi)(功能性、癇性、獲得性、原發(fā)性),但是這個(gè)分類(lèi)概念欠清,感覺(jué)對治療和病因篩查都不是很實(shí)用,所以前面沒(méi)提。這里提一提是想提醒大家要注意識別功能性的,簡(jiǎn)稱(chēng)癔病,呵呵。
在此放一個(gè)功能性肌陣攣視頻。功能性肌陣攣有啥特點(diǎn)呢?患者人格能感覺(jué)出一些神經(jīng)質(zhì),“肌陣攣”動(dòng)作夸張,久了會(huì )累(肌陣攣幅度變化),不同體位時(shí)肌陣攣表現不一樣,多導肌電記錄肌陣攣電位時(shí)限較長(cháng),EEG-EMG偶聯(lián)可見(jiàn)皮層的準備電位而無(wú)相應肌陣攣電位。功能性肌陣攣的治療當然需要涉及精神科用藥了,不是此文重點(diǎn)。
2.皮質(zhì)肌陣攣的治療
簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō),皮層肌陣攣治療基本與肌陣攣發(fā)作治療一致,具體藥物如下表。
肌陣攣和癲癇曖昧的關(guān)系可見(jiàn)先前的推送《兩步初識肌陣攣》。但是其實(shí)對于非癇性的肌陣攣,沒(méi)有夠多的高質(zhì)量臨床研究來(lái)推薦一線(xiàn)、二線(xiàn)或三線(xiàn)用藥,在臨床上常用丙戊酸鈉、左乙拉西坦、氯硝西泮。而肌陣攣和癲癇具有類(lèi)似的病理生理基礎,皮層肌陣攣的治療基本參照肌陣攣發(fā)作是可以的。需要提到的是對于線(xiàn)粒體腦肌病,比如肌陣攣性癲癇伴破碎紅纖維?。∕ERRF)要慎用丙戊酸鈉,因為可能會(huì )進(jìn)一步影響線(xiàn)粒體代謝。
此外,還需要權衡利弊,如果老年AD患者或CJD患者伴肌陣攣,使用氯硝西泮這類(lèi)鎮定藥,患者可能睡上幾天再醒,再?lài)樀门R床大夫們上心電監護、復查影像學(xué)、監測血氣、血生化,連著(zhù)忙活幾天,而且對于這類(lèi)患者,肌陣攣這個(gè)癥狀的控制意義有多大?
3.皮層下肌陣攣的治療
皮層下肌陣攣,包括基底節起源與腦干起源。
基底節起源的肌陣攣主要選用抗癲癇藥,丙戊酸鈉為首選,而且皮層肌陣攣慎用的藥物(卡馬西平、拉莫三嗪)也可以用;但是,但是,但是,需要警惕可能會(huì )合并皮層肌陣攣。
而腦干起源的肌陣攣,對于丙戊酸鈉、左乙拉西坦這類(lèi)抗癲癇藥效果欠佳,臨床上首選常為氯硝西泮,有一定療效,當然是在病因治療的前提下。
一類(lèi)特殊的皮層下肌陣攣——肌陣攣-肌張力障礙綜合征(DYT11),除了氯硝西泮,酒精能有一定效果,防止嗜酒,文獻報道有腦深部電刺激(DBS)治療的,但是還缺少臨床試驗。另一個(gè)特殊的皮層下肌陣攣——腭肌陣攣,藥物治療效果往往欠佳,氯硝西泮、卡馬西平、丙戊酸鈉、抗膽堿能藥、巴氯芬、苯妥英、拉莫三嗪都在小樣本研究中報道可能有效,啥都可以試往往說(shuō)明啥都效果不好~腭肌陣攣如果伴有嚴重的耳鳴,有報道咽鼓管填充術(shù)和骨膜張肌切割術(shù)有效的。
4.脊髓和周?chē)约£嚁伒闹委?/strong>
脊髓肌陣攣首選氯硝西泮,也可試用左乙拉西坦、卡馬西平、肉毒素注射。
周?chē)£嚁伩尚腥舛舅刈⑸渲委?,藥物往往效果欠佳,也可試用卡馬西平。
5.結語(yǔ)
最后用一個(gè)圖簡(jiǎn)單總結下肌陣攣的治療。
到這里,會(huì )發(fā)現氯硝西泮是一個(gè)好藥,不管是哪種解剖分類(lèi)的肌陣攣都可以用。確實(shí)是這樣,盡管皮質(zhì)肌陣攣一線(xiàn)用藥不是氯硝西泮,不過(guò)很多難治性肌陣攣(比如說(shuō)進(jìn)行性肌陣攣癲癇)都可以用,而且氯硝西泮還有一個(gè)優(yōu)勢就是便宜啊。
但是不管是哪種藥物治療,都要權衡利弊,警惕用藥人群和藥物副反應,比如丙戊酸鈉與孕婦、氯硝西泮與老年人。