單側運動(dòng)障礙急性發(fā)作，除了由代謝性疾病或血管損傷引起的常見(jiàn)病例之外，年輕患者出現這種癥狀時(shí)，也需要考慮到中樞神經(jīng)系統脫髓鞘疾病的不典型發(fā)作。近日，《神經(jīng)病學(xué)雜志》旗下的《臨床實(shí)踐》子刊介紹了兩例以偏身舞蹈癥起病的多發(fā)性硬化患者。今后遇到此類(lèi)患者時(shí)，不能忽略多發(fā)性硬化的診斷。

　　病例概述

　　病例1

　　39歲女性，既往體健，由于急性發(fā)作的非自主性右臂和右腿運動(dòng)而就診。神經(jīng)學(xué)檢查顯示患者有中度的構音障礙，以及幾乎連續的右側肢體舞蹈運動(dòng)，右臂為著(zhù)，在更換體位時(shí)加重，頰周和舌頭也有不自主運動(dòng)?；颊叩挠覀壬现€有偶爾的沖擊樣運動(dòng)和異常肌張力障礙姿勢。此外，患者還有雙側上肢共濟失調，步態(tài)和軀干共濟失調的癥狀，以及右側腱反射增加?；颊邿o(wú)肌力下降或感覺(jué)喪失的癥狀。

　　腦部MRI掃描結果顯示，患者的左側大腦腳處可見(jiàn)T2FLAIR高信號灶，局部組織腫脹，病灶延伸至黑質(zhì)和丘腦底核，增強掃描后輕度強化。此外還可發(fā)現患者大腦半球和腦室周?chē)畈堪踪|(zhì)、腦干和小腦半球可見(jiàn)多發(fā)T1低信號、T2/FLAIR高信號、增強掃描強化不明顯的脫髓鞘病變。

　　患者的所有血清學(xué)檢查結果均在正常范圍內，等電聚焦電泳（IEF）顯示9個(gè)腦脊液寡克隆帶。本例患者被確診為多發(fā)性硬化，并接受了高劑量甲基強的松龍進(jìn)行治療，癥狀得到了改善。

　　病例2

　　18歲男性，既往體健，由于急性發(fā)作的左臂和左腿不自主運動(dòng)、構音障礙性言語(yǔ)和精神狀態(tài)遲鈍而就診。神經(jīng)系統檢查顯示患者存在間歇的舞蹈樣癥狀和偶爾的手足徐動(dòng)癥樣癥狀，與肌張力障礙姿勢有關(guān)，主要累及左前臂、左手和手指?；颊叩牧α?、感覺(jué)和協(xié)調性均正常。

　　本例患者的腦部MRI顯示右側丘腦的T2/FLAIR高信號、T1低信號的脫髓鞘病灶，增強掃描有強化，病變一直延伸到同側大腦腳。左側腦橋中腦通路還可見(jiàn)多發(fā)的T2/FLAIR高信號、T1低信號的脫髓鞘病變，增強掃描未見(jiàn)明顯強化，病灶累及同側小腦上腳和胼胝體。

　　患者的所有血清學(xué)和尿液檢查，包括血漿銅藍蛋白和銅水平，都在正常范圍內。腦脊液電泳顯示5個(gè)寡克隆帶。本例患者同樣被診斷為多發(fā)性硬化，并接受了高劑量甲基強的松龍治療?；颊叩姆亲灾鬟\動(dòng)在6天內得到了完全緩解。

　　1個(gè)月后，本例患者出現了左側面部的偏側痙攣，腦部MRI并未顯示新的病灶。除了類(lèi)固醇治療，患者還接受了左眼眶肌肉的氯硝西泮和肉毒桿菌毒素注射治療，癥狀得到完全緩解。

　　討論

　　多動(dòng)性運動(dòng)障礙，特別是舞蹈癥和投擲癥，在多發(fā)性硬化（MS）中鮮有報道，并且幾乎從未作為首發(fā)癥狀出現過(guò)。在文獻報道中，少數病例有基底節（主要是紋狀體）的脫髓鞘斑塊。皮質(zhì)下灰質(zhì)核團內有髓纖維的存在是基底節區域發(fā)生脫髓鞘的一種解釋。

　　既往已有一些由于各種原因引起丘腦或丘腦底部損傷后，出現病灶對側偏側舞蹈癥的報道。在本文介紹的患者中，活躍的脫髓鞘病灶與既往學(xué)者確定的偏側舞蹈癥相關(guān)區域幾乎完全重合。這一觀(guān)察結果以及類(lèi)固醇治療后患者的癥狀改善，將脫髓鞘病變與不自主運動(dòng)的發(fā)作直接建立了聯(lián)系。由于丘腦底核的病變很難通過(guò)典型的T1、T2加權成像進(jìn)行精確定位，目前的一些特殊序列，如磁敏感加權成像（SWI），有助于對丘腦底核病變進(jìn)行定位。

　　丘腦的損傷可以引起多種運動(dòng)障礙，如肌張力障礙、震顫、撲翼樣震顫、假性舞蹈徐動(dòng)癥（由于皮層、脊髓、背根神經(jīng)節或丘腦感覺(jué)區域的損傷引起的運動(dòng)障礙）或偏側舞蹈癥。特別需要注意的是，小的丘腦損傷可以引起典型的假性舞蹈手足徐動(dòng)癥樣手指運動(dòng)，或者多變的急性舞蹈癥樣運動(dòng)，并可以通過(guò)眼睛閉合而導致惡化。

　　不同于假性舞蹈手足徐動(dòng)癥樣運動(dòng)的病例，本文所述患者并未出現感覺(jué)缺陷的癥狀。舞蹈徐動(dòng)癥患者具有不同程度的肌張力障礙，典型的表現是晚期帕金森病患者中峰劑量左旋多巴誘導的運動(dòng)障礙。藥物誘導的運動(dòng)障礙可能與丘腦底核的低活動(dòng)性有關(guān)。類(lèi)似于左旋多巴引起的單側運動(dòng)障礙的嚴重發(fā)作與精神異常，乃投擲癥或肌張力障礙，應當意味著(zhù)丘腦底核的功能抑制。

　　本文介紹的兩個(gè)病例，提示大家除了代謝或血管損傷引起的常見(jiàn)病例，在年輕患者中，舞蹈癥樣癥狀也可能由于非典型的脫髓鞘疾病引起，特別是丘腦底核受累的脫髓鞘疾病患者。