肝性腦病是肝功能衰竭的一個(gè)特異性癥狀，亦是急診入院的常見(jiàn)原因之一。肝性腦病影響患者和親屬的生活質(zhì)量，標志著(zhù)肝硬化患者的不良預后指標。眾所周知，旨在阻斷肝性腦病的發(fā)病機制的治療有助于減少住院次數，提高患者生存率。

　　肝性腦病的定義

　　肝性腦?。℉E）是一種常見(jiàn)于肝硬化患者的綜合征。肝性腦病定義為肝功能不全或門(mén)體靜脈分流所致的一系列神經(jīng)精神綜合征，其主要臨床表現為意識障礙、行為失常和昏迷。

　　將近70%的肝硬化患者中可觀(guān)察到肝性腦病的輕微跡象。顯性肝性腦病的發(fā)生率約占肝硬化患者的30-45%。肝性腦病影響患者和親屬的生活質(zhì)量，標志著(zhù)肝硬化患者的不良預后。隨訪(fǎng)1年和3年因嚴重肝性腦病導致患者住院的生存率分別為42%和23%。肝性腦病帶來(lái)了巨大的經(jīng)濟負擔。

　　肝性腦病的分類(lèi)方法有多種。該綜合征可看作由三個(gè)獨立的臨床實(shí)體組成：A型為急性肝衰竭相關(guān)的HE，B型為門(mén)體分流相關(guān)的HE，C型為肝硬化基礎上發(fā)生的HE。有些權威將肝性腦病定義為急性或慢性；偶發(fā)性，反復發(fā)作或持續性。

　　肝性腦病的臨床特征

　　肝性腦病的癥狀分級根據稱(chēng)為WestHaven分類(lèi)系統，如下所示：

　　0級——輕微肝性腦?。ㄒ卜Q(chēng)為CHE，既往稱(chēng)為亞臨床肝性腦?。?；性格或行為改變輕微或無(wú)改變；記憶、注意力、智力和協(xié)調功能改變輕微；無(wú)撲翼樣震顫。

　　1級——缺乏瑣碎意識；注意力不集中；計算能力受損；興奮、抑郁或煩躁不安；輕微精神錯亂；執行心理任務(wù)的能力變慢。

　　2級——嗜睡或冷漠；神志不清；思維混亂；人格改變；行為異常；明顯撲翼樣震顫；間歇性定向障礙。

　　3級——可以引起昏睡；無(wú)法執行心理任務(wù)；時(shí)間、地點(diǎn)定向障礙；失憶癥。

　　4級——昏迷，對疼痛刺激有或無(wú)反應。

　　實(shí)驗室檢查

　　血氨水平升高是肝性腦病患者典型的實(shí)驗室異常報告。這一發(fā)現可能有助于正確診斷出現精神狀態(tài)改變的肝硬化患者。檢查血氨水平時(shí)，必須測定動(dòng)脈或游離靜脈血標本。

　　經(jīng)典的肝性腦病腦電圖（EEG）變化是高幅低頻波和三相波。然而，檢查結果并不是特異性的，可能受代謝和藥物因素的影響。EEG可能有助于排除精神狀態(tài)改變的肝硬化患者的癲癇活動(dòng)。

　　當肝性腦病的診斷存疑時(shí)，計算機斷層掃描（CT）和磁共振成像（MRI）有助于排除顱內病變或占位性病變。MRI的T1加權像顯示蒼白球高信號具有額外優(yōu)勢。

　　肝性腦病的鑒別診斷

　　針對肝硬化患者，很難將肝性腦病與其他改變精神狀態(tài)的急性和慢性原因區分開(kāi)來(lái)。進(jìn)行額外的神經(jīng)學(xué)檢查應基于患者的心理障礙嚴重程度、局部神經(jīng)受累程度。嚴重肝性腦病患者在接受乳果糖治療后，應該可以觀(guān)察到穩定的改善。

　　腦病的鑒別診斷如下：

　　顱內占位病變，如硬膜下血腫、顱內出血、腦卒中、腫瘤和膿腫

　　感染，如腦膜炎、腦炎和顱內膿腫

　　代謝性腦病，如低血糖、電解質(zhì)紊亂、缺氧、高碳酸血癥和尿毒癥

　　其他原因引起的高氨血癥，如輸尿管乙狀結腸吻合術(shù)和遺傳性尿素循環(huán)障礙

　　酒精中毒性腦病，如急性酒精中毒、酒精戒斷和Wernicke腦病

　　藥物中毒性腦病，如鎮靜催眠藥、抗抑郁藥、抗精神病藥和水楊酸鹽

　　器質(zhì)性腦綜合征

　　癲癇性腦病

　　肝性腦病的管理

　　一般注意事項包括以下幾個(gè)方面：

　　排除精神功能改變的非肝臟原因。

　　針對精神功能受損的肝硬化患者的入院初步評估，考慮檢查動(dòng)脈血氨水平。

　　避免使用抑制中樞神經(jīng)系統功能的藥物，尤其是苯二氮？類(lèi)藥物。嚴重躁動(dòng)和肝性腦病的患者色可以使用氟哌啶醇作為鎮靜藥。管理合并酒精戒斷和肝性腦病的患者更具有挑戰性。

　　嚴重肝性腦?。ㄈ?，3級或4級）的患者應接受預防性氣管插管。最好是在重癥監護病房里加以管理。

　　飲食

　　限制/調整食物蛋白質(zhì)的攝入：一直以來(lái)，醫生建議肝性腦病患者控制蛋白質(zhì)飲食，因為減少蛋白質(zhì)可降低腸道氨的產(chǎn)生，預防肝性腦病的發(fā)生。但一項小型隨機試驗表明，正常蛋白飲食是安全的，而蛋白質(zhì)營(yíng)養不良可能導致肌無(wú)力，進(jìn)而導致病情的惡化。因此，國際肝病與氮代謝學(xué)會(huì )推薦每天分散攝入1.2-1.5g/kg蛋白質(zhì)。

　　L-鳥(niǎo)氨酸L-天門(mén)冬氨酸

　　L-鳥(niǎo)氨酸L-天門(mén)冬氨酸是一種穩定的氨基酸鹽。鳥(niǎo)氨酸促進(jìn)尿素循環(huán)，降低氨的含量。L-鳥(niǎo)氨酸和L-天門(mén)冬氨酸都可以增加谷氨酸水平，隨后谷氨酸轉化為谷氨酰胺過(guò)程中會(huì )消耗掉氨。

　　左旋肉堿

　　幾項小型研究表明，左旋肉堿可以改善肝硬化患者的肝性腦病癥狀。然而，該藥物是通過(guò)改善血氨水平，亦或是通過(guò)降低大腦氨的吸收而起作用，仍不清楚。

　　乳果糖

　　乳果糖是一種非吸收性雙糖，在結腸內代謝為乳酸和乙酸，可降低pH值并促進(jìn)氨的排泄以及腸道細菌代謝中氨的利用率。乳果糖口服初始劑量為30mL，每日兩次。應告知患者，出現腹瀉、腹部絞痛或脹氣應減少乳果糖劑量。

　　使用乳果糖必須警惕，過(guò)量可導致腸梗阻、嚴重腹瀉、電解質(zhì)紊亂和低血容量。低血容量可能足夠嚴重到引起腦病癥狀的發(fā)作。

　　利福昔明

　　利福昔明是一種源自利福霉素的半合成抗生素。英國國家衛生與臨床優(yōu)化研究所（NICE）基于一項設計精良的隨機對照試驗的證據，推薦利福昔明作為肝性腦病發(fā)作的預防治療。針對服用乳果糖尚存在再次發(fā)作的肝性腦病患者，NICE與EASL-AASLD指南均推薦利福昔明作為二級預防治療。目前尚沒(méi)有關(guān)于利福昔明單獨治療的證據。