先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥21-羥化酶缺乏患者的死亡率增加
摘要：一項在《臨床內分泌代謝雜志》（JCEM）上發(fā)表的研究報告，先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥（CAH）21-羥化酶缺乏患者的死亡率增加。
一項在《臨床內分泌代謝雜志》（JCEM）上發(fā)表的研究報告，先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥（CAH）21-羥化酶缺乏患者的死亡率增加。
超過(guò)95%的腎上腺皮質(zhì)增生癥患者屬于21-羥化酶缺乏型。如果未經(jīng)治療，嚴重病例可因鹽缺乏及低
血糖而致死。但目前尚缺乏先天性腎上腺皮質(zhì)增生患者死亡率的研究報道。
為填補這一空白，這項研究在一個(gè)大樣本量先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥21-羥化酶缺乏隊列中調查了死亡率及死因。研究人員從國家先天性腎上腺皮質(zhì)增生登記數據庫中選取545例符合要求的患者。研究采用隊列匹配設計，根據出生年、性別以及出生地匹配對照組。
結果顯示，先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥患者的死亡率增加，與配對良好的對照組相比，平均死亡年齡提前6.5年。
絕大多的死因是腎上腺危象。還有一些先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥患者死于合并嚴重感染的心
血管疾病，這些患者的死亡原因也可能是腎上腺危象。
此外，研究發(fā)現，失鹽型先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥患者的預后最差。
研究人員認為，通過(guò)提升醫生的知曉率以及加強患者教育，尤其是加強對糖皮質(zhì)
激素應激的處理，可以降低先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥21-羥化酶缺乏型患者的死亡率。
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