肢端肥大癥和巨人癥一般是因生長(cháng)激素（GH）持久過(guò)度分泌引起的內分泌代謝疾病。發(fā)生于青春期前、骨骺未融合者表現為巨人癥；發(fā)生于青春期后、骨骺已融合者表現為肢端肥大癥。肢端肥大癥相對罕見(jiàn)，你對其了解多少？一起來(lái)做個(gè)小測試吧！
1.以下哪一項為肢端肥大癥的最常見(jiàn)原因？
A.下丘腦腫瘤引起生長(cháng)激素（GH）釋放激素（GHRH）分泌增加
B.非內分泌腫瘤的異位GHRH分泌
C.垂體瘤或增生
D.非內分泌腫瘤的異位GH分泌
過(guò)量IGF-I作用的原因分為以下三類(lèi)：
●原發(fā)性垂體瘤導致生長(cháng)激素分泌過(guò)量
●GHRH分泌增加或下丘腦功能失調
●IGF結合蛋白分泌過(guò)量，從而延長(cháng)循環(huán)IGF-I半衰期
目前為止，大多巨人癥或肢端肥大癥患者存在GH激素分泌型垂體瘤或增生，導致GH分泌增加的其它原因相對少見(jiàn)，包括下丘腦腫瘤引起的GHRH分泌增加、異源性GHRH分泌和異源性GH分泌。故選C。
2.以下哪一項有關(guān)肢端肥大癥流行病學(xué)的表述最準確？
A.巨人癥比肢端肥大癥更常見(jiàn)
B.肢端肥大癥通常診斷延誤
C.肢端肥大癥發(fā)病年齡以10~20歲者多見(jiàn)
D.男性相對于女性更可能患病
巨人癥的發(fā)病非常罕見(jiàn)，迄今約100例報告。肢端肥大癥相對于巨人癥更常見(jiàn)，年發(fā)病率3-4/100萬(wàn)，患病率為40-70/100萬(wàn)。
肢端肥大癥的發(fā)病年齡以20~29歲者多見(jiàn)；起病隱匿，疾病診斷一般延遲5~15年，平均延遲8.7年。男性肢端肥大癥診斷的平均年齡為40歲，女性為45歲。肢端肥大癥的發(fā)病無(wú)性別差異。故選B。
3.以下哪一項在肢端肥大癥患者中更常見(jiàn)？
A.視野缺損
B.高泌乳素血癥
C.性激素缺乏
D.凸頜
肢端肥大癥起病隱匿，癥狀可能先于診斷數年。其癥狀可由以下兩方面因素引起：癥狀由顱內腫瘤占位引起、癥狀由GH/IGF-I過(guò)量引起。腫瘤占位引起的癥狀受顱內腫瘤大小的影響。頭痛和視野缺損為最常見(jiàn)癥狀。而GH/IGF-I過(guò)量引起的癥狀如下：四肢軟組織增厚和腫大、凸頜、自覺(jué)鞋帽及手套等變小、出汗多、唇厚舌大、關(guān)節炎、阻塞性睡眠呼吸暫停的發(fā)生率增加、糖耐量減退或
糖尿病、高磷血癥、高甘油三酯血癥、
結腸息肉等。故選A。
4.以下哪一項對于肢端肥大癥診斷的表述準確？
A.所有疑似肢端肥大癥的患者應該常規行影像學(xué)檢查
B.GH是肢端肥大癥最可靠的生化指標
C.大多數肢端肥大癥患者口服葡萄糖后GH水平在5-10ng/mL
D.疑似肢端肥大癥的患者IGF-I值升高，表明體內GH過(guò)量
IGF-I是肢端肥大癥最可靠的生化指標。符合肢端肥大癥臨床表現的患者在出現IGF-I值升高時(shí)一般表明患者體內GH過(guò)量。IGF-I不僅可以用于疾病的診斷還可用于治療效果的監測。一般在肢端肥大癥生化診斷明確后行影像學(xué)檢查。僅有少部分肢端肥大癥患者口服葡萄糖后GH水平在5-10ng/mL。故選D。
5.以下哪一項有關(guān)肢端肥大癥治療的表述準確？
A.
藥物治療是肢端肥大癥的一線(xiàn)治療選擇
B.放射治療常規用于大部分肢端肥大癥患者
C.對于大部分肢端肥大癥患者，垂體切除術(shù)是主要的治療方法
D.生長(cháng)抑素、多巴胺類(lèi)似物和GH受體拮抗劑應常規用于需要手術(shù)的肢端肥大癥患者
2014年美國內分泌學(xué)會(huì )發(fā)布了“肢端肥大癥診斷和治療臨床實(shí)踐指南”。建議包括：
●對于大部分肢端肥大癥患者，垂體的腫瘤切除為主要治療選擇。
●為確定是否有腫瘤殘余，手術(shù)后至少12周后應行影像學(xué)檢查
●應該全面評估垂體瘤和垂體機能減退對患者造成的損害
●藥物治療僅用于伴有持續性術(shù)后疾病的患者
一般來(lái)講，如果手術(shù)后GH分泌過(guò)多推薦放射治療。藥物治療僅作為GH瘤的輔助方法。生長(cháng)抑素、多巴胺類(lèi)似物和GH受體拮抗劑是治療GH過(guò)量的主要選擇，一般用于初次
手術(shù)失敗后以誘導完全緩解。故選C。
綜上所述，答案為C、B、A、D、C
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