庫欣綜合征又稱(chēng)皮質(zhì)醇增多癥，臨床上主要表現為滿(mǎn)月臉、向心性肥胖、皮膚紫紋、高血壓和低血鉀等。其發(fā)病原因有垂體分泌促腎上腺皮質(zhì)激素過(guò)多、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腺癌、異位ACTH綜合征以及不依賴(lài)ACTH的雙側小結節性增生或小結節性生發(fā)育不良等。
庫欣綜臺征伴低血鉀的發(fā)病機制
庫欣綜合征病人出現低血鉀的發(fā)病機理至今還不是很明確。過(guò)去認為可能是大量的皮質(zhì)醇與鹽皮質(zhì)激素受體結合引起。但某些現象并不能用此來(lái)解釋?zhuān)绠愇籄CTH綜合征病人更易發(fā)生低血鉀，因此有作者認為，異位ACTH綜合征的患者體內可產(chǎn)生非醛同酮的鹽發(fā)質(zhì)激素樣物質(zhì)．但到目前為止還未得到證實(shí)。1987年Arriza等克隆了MR基因并發(fā)現皮質(zhì)醇可與MR結合，且其親和力與醛崮酮相同。但在生理狀態(tài)下，皮質(zhì)醇并不起鹽皮質(zhì)激素樣作用。那么機體是通過(guò)什么機制來(lái)避免皮質(zhì)醇與MR的結合的呢?
同年Edward等的發(fā)現解釋了這種機制：他們發(fā)現甘草可誘發(fā)高醛同酮樣的臨床表現但血醛周酮正常，而且甘草并不直接與MR結合，它通過(guò)抑制一種酶——11β羥類(lèi)固醇脫氫酶而起作用。此酶是皮質(zhì)醇降解過(guò)程中的一種酶，它可將皮質(zhì)醇轉化為無(wú)活性的皮質(zhì)素，而皮質(zhì)素不能與MR結合。11β羥類(lèi)固醇脫氫酶位于MR的鄰近部位，富含MR的組織中。需要鹽皮質(zhì)激素起主要調節作用的組織如腎臟，其11β羥類(lèi)固醇脫氫酶的活性很高，而不太需要鹽皮質(zhì)激素起調控作用的組織如腦組織，則其活性很低．因此11β羥類(lèi)固醇脫氫酶對鹽皮質(zhì)激素作用的特異性起調控作用。正常人由于腎組織中富含11β羥類(lèi)固醇脫氫酶，可將生理濃度的皮質(zhì)醇迅速轉變?yōu)闊o(wú)活性的皮質(zhì)素，使得皮質(zhì)醇不能與MR結合，也就不會(huì )產(chǎn)生鹽皮質(zhì)激素樣作用。而甘草或生胃酮可抑制11β羥類(lèi)固醇脫氫酶的活性，使皮質(zhì)醇不能滅活，從而與MR結合．發(fā)揮醛同酮樣的作用，引起高血壓、低血鉀，類(lèi)似于先天性11β羥類(lèi)固醇脫氫酶缺陷證。
對這個(gè)酶系的進(jìn)一步研究．使人們對異位ACTH綜合征病人更易發(fā)生低血鉀、高血壓的現象有了更多的認識。低血鉀發(fā)生率的不同并非由于病人體內分泌了異常的鹽皮質(zhì)激素，而是由于11β羥類(lèi)固醇脫氫酶活性的序列缺陷所致。通過(guò)實(shí)驗證實(shí)，伴有低血鉀的庫欣綜合征病人存在著(zhù)11β羥類(lèi)固醇脫氫酶活性的相對缺陷，這種缺陷與血皮質(zhì)醇水平明顯相關(guān)。高濃度的皮質(zhì)醇可能使11β羥類(lèi)固醇脫氫酶的作用能力達到飽和狀態(tài)．而呈現相對缺乏，從而使過(guò)高的皮質(zhì)醇與MR結合而發(fā)揮鹽皮質(zhì)激素樣作用，促進(jìn)腎遠曲小管Na+和K+交換增加，引起尿鉀排出增多和鈉潴留，導致低血鉀和高血壓。也有人認為可能是過(guò)高的ACTH直接抑制了11β羥類(lèi)固醇脫氫酶的活性所致。
另外，據報道將異位ACTH綜合征病人的雙側腎上腺切除后，如用皮質(zhì)醇替代治療，則低血鉀仍持續存在．而如果改用地塞米松替代治療，則低血鉀很快被糾正，由此，也說(shuō)明低血鉀的產(chǎn)生與皮質(zhì)醇有關(guān)，即異位ACTH綜合征病人的11β羥類(lèi)固醇脫氫酶活性相對缺陷，使皮質(zhì)醇與MR結合，而導致了低血鉀。地塞米松與MR的親和力很低，即使11β羥類(lèi)固醇脫氫酶活性相對缺陷，也不會(huì )導致低血鉀。
庫欣綜合征的低血鉀與11β羥類(lèi)固醇脫氫酶活性缺陷有關(guān)外，還可能與ll一脫氧皮質(zhì)酮或ll一脫氧皮質(zhì)醇的分泌增加有關(guān)?？傊?，庫欣綜合征的低血鉀發(fā)病機理至今還不是很清楚，還有待進(jìn)一步的研究。
庫欣綜合征伴低血鉀的處理
庫欣綜合征合并低血鉀的處理與其它原因所致低血鉀相似。首先是去除原發(fā)病，如垂體腺痛切除或垂體放射治療．或腎上腺腫瘤切除術(shù)或分泌異位ACTH的腫瘤切除術(shù)。其次是補充鉀離子。如果原發(fā)病灶能完全切除則其預后較好；如果原發(fā)病灶不能完全切除．則預后較差。必要時(shí)可行雙側腎上腺全切術(shù)，術(shù)后終身補充皮質(zhì)激素，如果臨床上遇到有嚴重的低血鉀、堿中毒表現的庫欣綜合征病人，則應高度懷疑異位ACTH綜合征或腎上腺皮質(zhì)腺癌的可能，應及早予以診斷和治療。
乳果糖口服溶液: - 慢性或習慣性便秘：調節結腸的生理節律。 - 肝性腦?。≒SE）：用于治療和預防肝昏迷或昏迷前狀態(tài)。 枯草桿菌二聯(lián)活菌腸溶膠囊:治療腸道菌群失調（抗生素、化療藥物等）引起的腹瀉、便秘、腸炎、腹脹，消化不良，食欲不振等。
健客價(jià)： ￥756適用于敏感細菌引起的上呼吸道感染、下呼吸道感染、泌尿道感染、皮膚和軟組織感染、其他：由博氏疏螺旋體引起的早期Lyme?。ㄓ巫咝约t斑）等。
健客價(jià)： ￥141.治療低鉀血癥 各種原因引起的低鉀血癥， 如進(jìn)食不足、嘔吐、嚴重腹瀉、應用排鉀利 尿藥、低鉀性家族周期性麻痹、長(cháng)期應用糖 皮質(zhì)激素和補充高滲葡萄糖等。2.預防低鉀血癥當患者存在失鉀情況，尤其是如果發(fā)生低鉀血癥對患者危害較大時(shí)（如洋地黃化的患者），需預防性補充鉀鹽，如進(jìn)食很少、嚴重或慢性腹瀉、長(cháng)期服用腎上 腺皮質(zhì)激素、失鉀性腎病、以及Bartte's綜合征等。3.洋地黃中毒引起頻發(fā)、多源性早搏或快
健客價(jià)： ￥7干燥綜合征,斯.約二氏綜合征,干眼綜合征等內因性疾患；手術(shù)后、藥物性、外傷、佩戴隱形眼鏡等外因性疾患。
健客價(jià)： ￥26.51.原發(fā)性帕金森氏??； 2.腦炎后帕金森氏綜合征； 3.癥狀性帕金森氏綜合征（一氧化碳或錳中毒）； 4.服用含吡多辛（維生素B6）的維生素制劑的帕金森氏病或帕金森綜合征的病人 。(其它詳見(jiàn)內包裝說(shuō)明書(shū))。
健客價(jià)： ￥72用于帕金森病、帕金森綜合征、藥物誘發(fā)的錐體外系疾患，一氧化碳中毒后帕金森綜合征及老年人合并有腦動(dòng)脈硬化的帕金森綜合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。
健客價(jià)： ￥10用于帕金森病、帕金森綜合征、藥物誘發(fā)的錐體外系疾患，一氧化碳中毒后帕金森綜合征及老年人合并有腦動(dòng)脈硬化的帕金森綜合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。
健客價(jià)： ￥6神經(jīng)官能癥、經(jīng)前期緊張綜合征、更年期綜合征的輔助治療。
健客價(jià)： ￥32.5用于更年期綜合征，癥見(jiàn)潮熱、盜汗、失眠、煩躁、抑郁、頭痛、心悸等。
健客價(jià)： ￥272用于治療由充血性心衰、肝硬化以及抗利尿激素分泌不足綜合征導致的低鈉血癥。
健客價(jià)： ￥860神經(jīng)官能癥、經(jīng)前期緊張綜合征、更年期綜合征的鎮靜助眠。
健客價(jià)： ￥12用于陣發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速及室上性心動(dòng)過(guò)速（包括伴預激綜合征者）。
健客價(jià)： ￥5癲癇既可作為單藥治療，也可作為添加治療： 用于治療全身性癲癇：包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作，特殊類(lèi)型綜合征（West,Lennox-Gastaut綜合征）等。 部分性癲癇適用于：簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、復雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。
健客價(jià)： ￥64用于閉塞綜合征、血栓性靜脈炎、毛細血管出血等。
健客價(jià)： ￥7.9胃潰瘍、十二指腸潰瘍、反流性食管炎、卓-艾綜合征（Zollinger-Ellison綜合征）。
健客價(jià)： ￥16適合用于胃潰瘍、十二指腸潰瘍、反流性食管炎、卓-艾綜合征（Zollinger-Ellison綜合征）。
健客價(jià)： ￥14.5胃潰瘍、十二指腸潰瘍、反流性食管炎、卓-艾綜合征(Zollinger-Ellison綜合征)。
健客價(jià)： ￥30神經(jīng)官能癥、經(jīng)前期緊張綜合征、更年期綜合征的鎮靜助眠。
健客價(jià)： ￥13用于以下患者的預防動(dòng)脈粥樣硬化血栓形成事件： ·心肌梗死患者（從幾天到小于35天），缺血性卒中患者（從7天到小于6個(gè)月）或確診外周動(dòng)脈性疾病的患者。 ·急性冠脈綜合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脈綜合征（包括不穩定性心絞痛或非Q波心肌梗死），包括經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入術(shù)后置入支架的患者，與阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脈綜合征患者，與阿司匹林聯(lián)用，可合并在溶栓治療中使用。
健客價(jià)： ￥108用于以下患者的預防動(dòng)脈粥樣硬化血栓形成事件： ·心肌梗死患者（從幾天到小于35天），缺血性卒中患者（從7天到小于6個(gè)月）或確診外周動(dòng)脈性疾病的患者。 ·急性冠脈綜合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脈綜合征（包括不穩定性心絞痛或非Q波心肌梗死），包括經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入術(shù)后置入支架的患者，與阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脈綜合征患者，與阿司匹林聯(lián)用，可合并在溶栓治療中使用。
健客價(jià)： ￥70用于帕金森病、帕金森綜合征、藥物誘發(fā)的錐體外系疾患，一氧化碳中毒后帕金森綜合征及老年人合并有腦動(dòng)脈硬化的帕金森綜合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。
健客價(jià)： ￥9.9用于以下患者的預防動(dòng)脈粥樣硬化血栓形成事件： ·心肌梗死患者（從幾天到小于35天），缺血性卒中患者（從7天到小于6個(gè)月）或確診外周動(dòng)脈性疾病的患者。 ·急性冠脈綜合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脈綜合征（包括不穩定性心絞痛或非Q波心肌梗死），包括經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入術(shù)后置入支架的患者，與阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脈綜合征患者，與阿司匹林聯(lián)用，可合并在溶栓治療中使用。
健客價(jià)： ￥461.治療Sj?gren綜合征(口、眼、鼻干燥綜合癥)的干燥癥狀，糾正因服用某些藥品（如安定劑、 抗抑郁藥、抗帕金森病藥等）引起的藥源性及U咽區接受放射治療后引起的口干癥。2.用于膽囊炎、膽結石， 并用于伴有膽汁分泌障礙的慢性肝炎輔助治療。
健客價(jià)： ￥15.9用于帕金森病、帕金森綜合征。也可用于藥物引起的錐體外系疾患。
健客價(jià)： ￥20.5
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