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Alagille綜合征別名:先天性肝內膽管發(fā)育不良征

根據典型癥狀及肝活檢才能確診。具有下列三項或三項以上者方可診斷為本?。?br /> 1.肝內膽管發(fā)育不全。
2.周?chē)蝿?dòng)脈狹窄。
3.典型的面部特征。
4.脊柱前弓分裂。
5.直系親屬中有一人以上患Alagille綜合征。

 

本征應與嬰幼兒期其它膽汁淤積性疾病相鑒別。

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