小兒先天性紅細胞生成異常性貧血

先天性紅細胞生成異常性貧血(congenital dyserythropoietic anaemia，CDA) 又稱(chēng)先天性紅細胞生長(cháng)不良性貧血，是一種少見(jiàn)的常染色體遺傳性疾病，以貧血伴網(wǎng)織紅細胞減少和紅系無(wú)效造血為主要特征，患者常有肝、脾腫大，紅細胞壽命縮短，黃疸和膽結石等。 CDA的特點(diǎn)是：①無(wú)效造血(紅細胞與幼紅細胞在骨髓內破壞);②骨髓中出現較多胞體較大的多核紅細胞;③繼發(fā)血色病(hemochromatosis)。