肺動(dòng)脈發(fā)育不全
肺動(dòng)脈發(fā)育不全
(一)發(fā)病原因
病因未明。
(二)發(fā)病機制
肺動(dòng)脈主干缺如表現為肺動(dòng)脈閉鎖或肺動(dòng)脈段呈殘存纖維索條狀，而左右肺動(dòng)脈位于正常位置，并與主動(dòng)脈相連通。右或左肺動(dòng)脈近端缺如表現為血管腔閉鎖，肺組織血液供應來(lái)源于支氣管動(dòng)脈或主動(dòng)脈的異常分支，伴同側肺發(fā)育不全。左肺動(dòng)脈異常起源于右側常形成吊索狀圍繞氣管或右主支氣管引起壓塞和阻塞。肺動(dòng)脈縮窄呈單個(gè)或多個(gè)性，狹窄程度不一，常伴有狹窄遠端血管擴張，及其他心血管畸形。
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