病史

患者,女性,32歲,自22歲起有頻繁的簡(jiǎn)單和復雜部分性發(fā)作,常伴強烈的驚恐,繼而有似曾相識感,或身體某部位難以定位的麻刺感。發(fā)作時(shí)患者常發(fā)抖和短暫發(fā)聲,如“噢!不”,“噢!上帝”。上述癥狀出現前意識可部分或完全喪失,患者常反復念“嗒嗒嗒嗒”,隨后出現類(lèi)似身體搖晃或攻擊性復雜動(dòng)作等持續性動(dòng)作。例如,我們監測到發(fā)作時(shí),患者正拔掉電極帽，推開(kāi)床墊。

盡管服用卡馬西平、苯妥英、拉莫三嗪和氯硝西泮,單藥和聯(lián)合治療,但從未能控制發(fā)作。該患者小學(xué)延期畢業(yè),隨后學(xué)習護理專(zhuān)業(yè),然而由于發(fā)作頻繁,患者放棄了培訓。當患者入院作術(shù)前評估時(shí),已失業(yè),現仍單身。

查體和檢查

入院時(shí),患者神經(jīng)系統和精神病學(xué)檢查均正常,神經(jīng)心理學(xué)測試示非言語(yǔ)記憶顯著(zhù)缺失。發(fā)作間期頭皮腦電圖示右顳區尖波,發(fā)作期EEG開(kāi)始被肌電偽跡所掩蓋,隨后表現為右顳區θ波活動(dòng)。MRI陰性,PET示右顳葉低代謝,與發(fā)作期SPECT所示的高灌注定位一致。

于雙側顳葉底部和外側放置硬膜下電極,半球間硬膜下放置條狀電極，海馬放置深部電極,記錄到4次癲癇發(fā)作。所有發(fā)作均起始于右前扣帶回，其特征為低波幅快活動(dòng)。

診斷

隱源性額葉癲癇(簡(jiǎn)單和復雜部分性扣帶回發(fā)作）

治療和療效

行前內側額葉切除,包括右額上回前半部分和右前扣帶回切除,術(shù)后無(wú)發(fā)作。術(shù)后病理檢查示前扣帶回膠質(zhì)神經(jīng)錯構瘤。

評論

該病例體現了發(fā)作癥狀學(xué)的重要性。第一,在我們對患者進(jìn)行術(shù)前評估的過(guò)程中,非侵襲性電生理和功能成像研究結果均提示,發(fā)作起源于右顳葉。此外,患者有體驗性恐懼和似曾相識先兆,并表現出非語(yǔ)言記憶障礙,這些癥狀也和右側顳葉癲癇有關(guān)。具有攻擊性特征的過(guò)度運動(dòng)(復雜運動(dòng))提示起源于前扣帶回發(fā)作,這一臨床表現提示必須要在縱裂植入硬膜下條狀電極。最終,我們明確定位了原始致癇區。

第二,MRI掃描未能發(fā)現局灶性癲癇的形態(tài)學(xué)病灶。眾所周知,癲癇手術(shù)的預后和結構性病變相關(guān),特別顳葉外來(lái)源的癲癇。雖然60%~80%有病灶的局灶性癲癇患者可在術(shù)后達到無(wú)發(fā)作,但在無(wú)病灶的患者中成功率往往很小。我們的病例表明,明確的定位體征和臨床表現可能與較小的病灶有關(guān),該病灶經(jīng)組織病理學(xué)得到證實(shí),但由于它可能太小了,以至MRI無(wú)法顯示出。對在該病例而言,侵襲性記錄對于局灶性癲癇的定位非常必要。但是,如果沒(méi)有定位體征和相關(guān)的臨床表現,那么推遲侵入性檢查是明智的,直到影像學(xué)技術(shù)的進(jìn)步可以驗證植入電極的結果。

從這一病例中我們學(xué)到了什么?

前扣帶回維持邊緣系統和額葉、顳葉、頂葉大腦皮層龐大的相互聯(lián)系。所以,扣帶回癲癇可能有與眾不同的傳播途徑,這就導致了癲癇發(fā)作表現的多樣性。因此,扣帶回癲癇患者的臨床表現與不同的腦區致癇灶所致的臨床表現相關(guān)聯(lián)。例如,發(fā)作的癥狀可能包括軀體感覺(jué)、失神樣發(fā)作、恐懼、發(fā)聲、言語(yǔ)冗長(cháng)以及復雜性運動(dòng)(過(guò)度運動(dòng))。此外,電刺激人類(lèi)該區域可以引出運動(dòng)和焦慮,而在非人類(lèi)的靈長(cháng)類(lèi)也可引出報警的發(fā)聲或分離性焦慮。因此，前扣帶回可以在復雜的行為和情感之間產(chǎn)生聯(lián)系,反之亦然?？蹘Щ夭±硇约せ羁瑟毩⒁鲆粋€(gè)臨床表現,扣帶回癡笑發(fā)作的特點(diǎn)表現為無(wú)自覺(jué)歡樂(lè )感的大笑。由于扣帶回能夠調節新皮層和邊緣系統功能,對研究健康志愿者和精神心理疾病患者的認知處理過(guò)程是一個(gè)非常重要的神經(jīng)心理學(xué)研究靶點(diǎn)。

該病例提示,扣帶回癲癇患者,其臨床表現類(lèi)似于顳葉癲癇。因此,如果非侵襲性檢查結果符合顳葉癲癇,但是MRI結果不支持,應繼續尋找可能的致癇灶,包括前扣帶回。